INTRODUCCIÓN
La trombosis venosa cerebral (TVC) es una forma poco frecuente de ictus,
que afecta sobre todo a gente jóven.
Es vital un diagnóstico precoz ya que tanto la trombosis como las alteraciones parenquimatosas derivadas de ella son potencialmente reversibles.
Necesario sospecharlo ante hipodensidades o hemorragias subcorticales que no sigan una distribución arterial.
Debido a su baja incidencia y a la heterogeneidad clínica existen varias controversias en su manejo clínico y terapeútico,
tanto desde el punto de vista quirúrgico como endovascular.
Se relaciona con unos factores de riesgo conocidos,
solo algunos de ellos reversibles:
- Procesos locales: traumatismos,
infecciones locales,
neoplasias.
- Procesos sistémicos: hormonales (anticonceptivos orales) ,
trastornos de la coagulación (factor V de leiden y deficiciencia de antitrombina III,
proteina C y S),
conectivopatías,
infección sistémica,
deshidratación.
- Idiopáticas (25%).
La existencia de una alteración de la coagulabilidad en el contexto de un estado protrombótico (embarazo,
puerperio,
inmovilización,
cáncer,
anticonceptivos,
etc.) es el factor predisponente más común en las trombosis venosas cerebrales (TVC).
Hasta en un 27% de pacientes con TVC se encuentran estados de hipercoagulabilidad,
y ello obliga a realizar un estudio rutinario para anticuerpos antifosfolípidos,
proteína S,
proteína C,
antitrombina III y factor V de Leiden.
Uno de los factores de riesgo genético más frecuentes para la trombosis venosa es el factor V de Leiden.
Está presente en el 3-8% de la población caucásica.
El factor V de Leiden es una forma cambiada o ‘mutada’ del factor V.
La mutación se localiza en el gen del factor V y el resultado es la resistencia a la proteína C activada.
El factor V de Leiden es el causante del 95% de los casos de resistencia a la proteína C activada,
cuya misión es inhibir la coagulación al inactivar los factores V y VII.
Su presencia impide que la proteína C se active por el factor V,
e interfiera,
de esta forma,
con la fibrinólisis y favorezca así la trombogenia.
Las manifestaciones clínicias dependen del mecanismo de disfunción neurológica:
- Relacionadas con el aumento de presión intracraneal por la dificultad de drenaje venoso: cefalea,
alteración de conciencia,
naúseas y vómitos.
- Secundario a daño cerebral focal por infarto venoso o hemorragia: focalidad neurológica.
Debido a la inespecificidad de los síntomas el diagnóstico suele ser radiológico.
ANATOMÍA DEL SISTEMA VENOSO CEREBRAL (figuras 1 y 2)
El conocimiento de la anatomía del sistema venoso cerebral es imprescindible para una correcta valoración de la patología venosa cerebral.
Está formada por:
- SENOS DURALES:
- Discurren entre las capas interna y externa de la duramadre.
- Es la mayor vía de drenaje venoso cerebral.
- Recojen la sangre cerebral hasta las venas yugulares internas.
- Formados por dos grupos:
- superior: Seno Sagital Superior,
Seno Sagital Inferior,
Seno Recto,
Senos Transversos y Senos Sigmoides.
- inferior: Senos Cavernosos y otros interconectados con ellos como los Senos Intercavernosos, Seno Esfenoparietal,
Plexo Pterigoideo y del Clivus y Senos Petrosos.
- SISTEMA VENOSO SUPERFICIAL (Venas Superficiales o Corticales):
- Discurren por la superficie cortical,
drenando la sangre venosa del córtex cerebral y de la sustancia blanca subcortical a los senos durales.
Se dividen en:
- VENAS SUPERIORES (Ascendentes): denominadas según el área del córtex que drenan.
- VENAS INFERIORES (Descendentes): Vena de Labbé,
Vena Silviana,
Vena anastomótica de Trolard.
- SISTEMA VENOSO PROFUNDO: Venas centrípetas de drenaje de la sustancia blanca profunda,
del cuerpo calloso,
ganglios de la base y tálamo.
Formado por Venas cerebrales internas,
Venas Basales de Rosenthal,
Vena de Galeno,
y Venas Medulares.
¿CUÁNDO SOSPECHAR TVC?
La trombosis venosa tiene una presentación inespecífica y por lo tanto es importante sospecharla ante resultados sutiles de imágenes y signos indirectos que pueden indicarnos la presencia de trombosis.
Aunque estos resultados están a menudo presentes en los estudios iniciales,
con frecuencia solo son detectados retrospectivamente.
Clínicamente los pacientes con trombosis venosa pueden presentarse con convulsiones,
a diferencia de los pacientes con un infarto arterial.
Por lo tanto en cualquier estudio de TC o RM de rutina,
deberemos sospechar TVC ante la presencia de:
- Signos directos de trombosis.
- Infarto en un territorio no arterial,
sobre todo si es bilateral y hemorrágico.
- Hemorragias lobares corticales o periféricas.
- Si existe edema cortical.
DIAGNÓSTICO MEDIANTE TÉCNICAS DE IMÁGEN
Se pueden detectar signos directos e indirectos tanto con TC como con RM.
TC SIN CONTRASTE IV
Suele ser la exploración inicial en pacientes con sospecha de TVC,
ya que nos permite descartar otras patologías que pueden cursar con síntomas similares (infartos arteriales,
tumores o procesos infecciosos),
aunque en un 25% de las TVC podemos no encontrar hallazgos significativos en la TC sin contraste intravenoso.
SIGNOS DIRECTOS (figura 3)
Se suelen detectar en aproximadamente un 20-35% de los casos,
y se deben a la visualización de una hiperdensidad homogénea correspondiente al trombo fresco.
El trombo venoso puede ser hiperdenso respecto al parenquima cerebral durante las 2 primeras semanas,
posteriormente tenderá a hacerse isodenso,
por lo que solo se podrá detectar tras la administración de contraste iv.
- Signo de la cuerda densa: por trombosis aguda de venas corticales.
- Seno lateral denso
- Vena yugular densa
- Triángulo denso (SSS)
SIGNOS INDIRECTOS (figura 4)
Representan las alteraciones parenquimatosas secundarias a los cambios isquémicos por perturbación del flujo venoso.
Incluye lesiones edematosas,
infartos venosos y lesiones hemorrágicas.
- Infartos no hemorrágicos: son las lesiones parenquimatosas más frecuentes.
Suelen tener una localización subcortical en territorios que no siguen una distribución arterial típica y además presentan una localización porxima al drenaje del seno afectado.
- Infartos hemorrágicos: 10-50% de los casos,
pueden ser profundos,
superficiales o multifocales.
- Edema cerebral difuso.
- Colapso ventricular.
- Hemorragia intraventricular.
- Hematoma subdural.
- Hemorragia subaracnoidea.
TC CON CONTRASTE IV (figura 5)
SIGNOS DIRECTOS
- Signo del delta vacío: es el signo directo más frecuente, se observa hasta en un 30% de los casos. Representa la opacificación de las venas colaterales de drenaje de la pared del seno sagital superior delimitando el trombo triangular (no opacificado) en el interior del seno.
- Ectasia venosa.
- Prominencia de las venas medulares.
SIGNOS INDIRECTOS
- Realce tentorial.
- Realce giral.
- Realce parenquimatoso.
VENOGRAFÍA-TC (figura 5)
Se trata de un estudio venoso de alta resolución obtenido mediante equipos multidetector tras la administración de un bolo de contraste intravenoso.
Se debe incluir desde el vértice de la calota cranial hasta la primera vertebra cervical,
para poder valorar además del sistema venoso intracraneal el origen de las venas yugulares.
Se trata de un método fiable para estudiar el sistema venoso cerebral y descartar la presencia de trombosis venosa cerebral.
El trombo intravascular se identifica como una ausencia de flujo o contraste en la vena o seno dural.
No hay claras evidencias científicas para establecer si la venografía-TC es superior a la venografía-RM en la identificación de las venas cerebrales y senos durales,
por lo tanto la decision de utilizar una u otra técnica para el diagnóstico de TVC dependerá de la disponibilidad y capacidad técnica de los equipos.
Sin embargo,
como la presentación del cuadro suele ser en el ámbito de urgencias,
un TC cranial con y sin contraste,
junto con un estudio de venografía-TC puede ser suficiente para establecer el diagnóstico urgente.
RESONANCIA MAGNÉTICA
La RM en combinación con la venografía-RM presenta una elevada sensibilidad.
En el protocolo de estudio se debe incluir secuencias FLAIR,
T1 sin y con contraste,
T2,
T2*,
diffusion y venografícas.
Se debe realizar un estudio de RM para establecer el diagnóstico en las situaciones siguientes:
- En pacientes alérgicos al contraste yodado.
- Cuando los hallazgos de la TC no sean concluyentes.
- Como estudio complementario a un estudio de venografía-TC que haya demostrado la TVC,
para caracterizar mejor las lesiones isquémicas o hemorrágicas asociadas.
- En el seguimiento de los pacientes para valorar la recanalización del seno o vena trombosada antes de retirar el tratamiento anticoagulante.
HALLAZGOS:
- secuencias convencionales: (figura 6 y 7)
- signos directos.
El signo radiológico clásico en una TVC subaguda es la señal hiperintensa en el interior del seno afectado en secuencias potenciadas en T1,
secundario a la ausencia de flujo y la presencia de material trombótico.
Sin embargo,
es necesario confirmar éste signo ya que pueden existir falsos positivos,
mediante secuencias en diferentes planos o realizar un estudio postcontraste que demuestre el signo delta. El trombo venoso presenta cambios de señal a lo largo del tiempo,
en función de la progresiva degradación de la hemoglobina.
- signos indirectos.
Secundarios a las lesiones parenquimatosas,
se presentan en un 40-70% de los casos.
- secuencia de difusion. (figura 8)
Se puede utilizar para la identificación y caracterización del trombo venoso.
Se ha descrito una modificación de la señal del trombo en difusión,
en función de su estadio evolutivo.
Aproximadamente el 40% de los trombos subagudos son hiperintensos en las imágenes de diffusion.
- Venografía-RM (figura 9)
El protocolo recommendable ante la sospecha de una TVC es realizar además de las secuencias potenciadas en T1 y T2 en al menos dos planos,
secuencias de venografía-RM para descartar la ausencia de flujo en los senos venosos principales.
Si persiste la duda diagnóstica se puede administrar contraste para demostrar el signo del delta vacío.
ANGIOGRAFÍA CEREBRAL (figura 10)
En la actualidad no suele utilizarse con fines diagnósticos.
Permite realizar tratamientos intraarteriales (trombolisis intravascular)en los pacientes con TVC que,
a pesar del tratamiento médico,
presenten un deterioro neurológico rápido y progresivo,
no secundario a otra causa y en los que se haya descartado por TC o RM hemorragia cerebral.
TRATAMIENTO (figura 11)
Una vez confirmada mediante pruebas de imagen la TVC debe iniciarse tratamiento anticoagulante,
siempre que no existan contraindicaciones (la hemorragia secundaria a la TVC no es considerada contraindicación).
La anticoagulación es la principal terapia,
y su objetivo es prevenir la propagación del trombo.
El tratamiento endovascular (mediante trombolisis directa con catéter o trombectomía mecánica) debe considerarse en paciente con contraindicaciones absolutas para la anticoagulación o fallo inicial de la anticoagulación a dosis terapeúticas.
La craniectomía descompresiva se recomienda si existe aumento de la presión intracraneal secundaria a extenso infarto venoso.
Además todos los pacientes deben recibir soporte para la prevención de las complicaciones y tratamiento sintomático:
- Antiepilépticos si crisis comiciales,
antibióticos si sobreinfección,
etc..
- Monitorización de la presión intracraneal.
Además en paciente con antecedente de TVC que consulta de nuevo por cefalea,
es necesario descartar la recurrencia de la TVC y hipertensión intracraneal.
El manejo a largo plazo incluye la detección de factores protrombóticos a las 2-4 semanas de finalizar el tratamiento anticoagulante y según los resultados:
- Si el factor de riesgo es reversible continuar con los anticoagulantes de 3 a 6 meses con INR 2-3.
- En paciente sin factor de riesgo mantener la anticoagulación de 6-12 meses,
con INR 2-3.
- En pacientes con TVC recurrente o secundario a trombofilia severa,
anticoagulación indefinida con INR 2-3
CASOS CLÍNICOS
Figuras 12,
13,
14,
15 y 16.
BIBLIOGRAFÍA
- Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis.
A Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association.
Stroke.2011; 42: 1158-119.
- Actualización en el diagnóstico neurorradiológico de la trombosis venosa cerebral.
Radiología.
2009;51(4):351–361.
- Cerebral Venous Thrombosis.
Department of the Medical Centre Haaglanden in the Hague and the Rijnland hospital in Leiderdorp,
the Netherlands.
- Imaging of Cerebral Venous Thrombosis: Current Techniques,
Spectrum of Findings,
and Diagnostic Pitfalls.
October 2006 RadioGraphics,
26,
S19-S41.