La pielonefritis xantogranulomatosa es una infección renal crónica poco frecuente y grave.
La enfermedad fue descripta por primera vez en 1916 por Slagenhaufer y Osterlin en 1944 la denominó xantogranuloma.
Se caracteriza por la acumulación de macrófagos espumosos cargados de lípidos,
(células de xantoma).
(Imagen 1).
Se presenta en la mayoría de los casos en mujeres de mediana edad con antecedentes de infecciones urinarias de repetición.
Representa menos del 1% de las pielonefritis crónicas.
Es extremadamente rara en niños.
Se desconoce la patogenia pero se sugieren etiologías como tratamiento antibiótico prolongado con infección y obstrucción renal crónica,
anomalías del metabolismo lipídico,
obstrucción linfática e isquemia renal.
Existe una estrecha asociación con las litiasis renales pero se desconoce si son causa o consecuencia de esta entidad.
El proceso es típicamente unilateral y puede afectar al riñón de forma focal,
segmentaria o difusa.
La forma típica de presentación es dolor en flanco,
fiebre,
malestar general,
anorexia y pérdida de peso.
En la exploración física generalmente se objetiva una masa abdominal palpable unilateral.
Los microorganismos aislados con mayor frecuencia son E.
coli y Proteus mirabilis.
Hallazgos en las pruebas de imagen:
Urografía:
- Riñón aumentado de tamaño que puede o no borrar la sombra del músculo psoas.
- En la forma focal se puede producir un desplazamiento del sistema pielocalicial.
- Litiasis (generalmente coraliforme) que obstruye el sistema colector o calcificación parenquimatosa con o sin dilatación del sistema colector.
- Ausencia o disminución de la excreción de contraste.
Ecografía:
- Agrandamiento focal o difuso de la silueta renal con aspecto de masa.
- Presencia de múltiples áreas hipoecoicas en relación con cálices dilatados,
abscesos o áreas de necrosis parenquimatosa
- Con frecuencia se visualiza una litiasis coraliforme en el seno renal.
- Puede asociar signos inflamatorios en el espacio perirrenal.
Tomografía computarizada (TC): Es la técnica de elección ya que permite determinar la magnitud de la afectación del parénquima y la presencia de complicaciones.
- Agrandamiento focal o difuso de la silueta renal.
- Múltiples masas focales de baja atenuación (entre -10 y +30 UH) distribuidas por las porciones afectadas del riñón con captación periférica de contraste intravenoso.
- Litiasis central de gran tamaño a menudo coraliforme y/o calcificaciones parenquimatosas.
- Disminución o ausencia de la excreción de contraste
- Es común la extensión del proceso inflamatorio al espacio perirrenal con formación de abscesos y fístulas.
RM: (No ofrece información adicional sobre la TC).
El tratamiento es la nefrectomía que puede ser total o parcial,
esta última en el caso de niños o procesos focales.
El tratamiento antibiótico ayuda a controlar el proceso infeccioso y a evitar las complicaciones sépticas.
En ausencia de los hallazgos típicos (riñón aumentado de tamaño y litiasis coraliformes) es más difícil realizar el diagnóstico diferencial.
Entre las patologías que debemos considerar se encuentran: la hidronefrosis,
absceso renal,
pionefrosis,
TB renal,
linfoma,
reemplazamiento graso lipomatoso del riñón y angiomiolipomas con poca grasa.
La forma focal puede ser indistinguible de un carcinoma de células renales.
(Imágenes 2 y 3).
Realizamos un estudio retrospectivo de las pruebas de imagen efectuadas en nuestro centro a 17 pacientes con el diagnóstico anatomopatológico de pielonefritis xantogranulomatosa desde noviembre del 2000 a septiembre del 2011.
(Imágenes 4,
5,
6 y 7).