Las lesiones tumefactivas desmielinizantes seudotumorales presentan un reto diagnóstico, dado que tanto la clínica como la presentación radiológica se superponen a los hallazgos de procesos tumorales o inflamatorios-infecciosos.

Constituyen un espectro raro de la enfermedad desmielinizante habitualmente monofásico y autolimitado.

  Hay gran variación en el curso clínico y en las formas de presentación, con síntomas atípicos y radiológicamente se manifiesta de forma heterogénea.

La dificultad diagnóstica de éstas lesiones y los datos inespecíficos que pueden aportar las biopsias quirúrgicas muestran la importancia de los hallazgos radiológicos para evitar procedimientos terapéuticos agresivos.

  Los hallazgos histológicos definen una reacción astroglial, áreas de macrófagos espumosos con zonas cavitadas e infiltración inflamatoria de predominio perivascular. Existe pérdida mielínica con relativa conservación axonal.

  La presentación más habitual describe una lesión de sustancia blanca, monofásica y autolimitada, de tamaño mayor de 3cm, de localización supratentorial en un sólo hemisferio. Suele presentar realce tras la administración de gadolinio y esta descrita la afectación del cuerpo calloso. El edema perilesional es escaso y con mínimo efecto de masa. La patogénesis no está establecida y la mayoría presentan una respuesta favorable a corticoesteroides y no suelen progresar a esclerosis múltiple.

  Los hallazgos en RM que sugieren lesión seudotumoral desmielinizante son:

• Realce tras el contraste en forma de anillo incompleto hacia la sustancia gris, el core central refleja la fase crónica de la inflamación.
• Venas parenquimatosas dilatadas englobadas en la lesión (los tumores las desplazan).
• Perfusión disminuida: inferior a la sustancia blanca normal y considerablemente inferior a gliomas de alto grado y linfomas.
• Espectroscopía: elevación de los picos glutamato/glutamina (2.1-2.5 ppm) (β, γ-GLX-) ausente en procesos neoplásicos agresivos.

  Las características no específicas incluyen:

• Afectación del cuerpo calloso (DD con lesiones en "alas de mariposa" del glioblastoma multiforme y el linfoma).
• Aumento discreto del coeficiente de difusión aparente (ADC).
• Espectroscopía: aumento de la colina, descenso del NAA, NAA/Cr y pico de lípidos- lactato (patrón indistinguible de neoplasia).

  El diagnóstico diferencial incluye la encefalopatía multifocal progresiva, la encefalomielitis aguda diseminada, tumores cerebrales primarios, las vasculitis y sarcoidosis entre otras.

CASO 1

PRESENTACIÓN MONOFÁSICA DE LESIÓN SEUDOTUMORAL

Lesión seudotumoral frontal izquierda con diagnóstico histológico de gliosis reactiva, captación heterogéna de contraste y práctica resolución en seis meses tras tratamiento esteroideo.

Fig. 1: Mujer de 36 años que acude con cefalea holocraneal y trantorno del lenguaje de horas de evolución, que progresó con déficit motor hemicorporal derecho. TC craneal sin y tras la administración de contraste iv: lesión hipodensa frontal izquierda sin realce con el contraste. RM a las 24 horas del inicio de la clínica: lesión de sustancia blanca hipointensa en secuencia T1-FLAIR e hiperintensa en T2-FLAIR. Presenta extensión al cuerpo calloso.

Fig. 2: La lesión es discretamente hipeintensa en la secuencia de difusión isotrópica (b1000) con mínima restricción en su margen posteromedial en el mapa de ADC. En el estudio espectroscópico: descenso del NAA, NAA/Cr, aumento de la colina y pico de lípidos-lactato. Estos cambios son compatibles con lesión neuronal.

Fig. 3: Secuencias T1 tras administración de contraste en planos axial y coronal. La lesión, que respeta la corteza, presenta mínimo realce.

Fig. 4: RM 24 días desde el inicio del cuadro, previa instauración de tratamiento empírico (antibióticos y esteroides)y la realización de una biopsia esteroatáxica. Secuencias T1 en planos coronal y sagital con aumento importante de la captación heterogénea de contraste. Mayor hiperintensidad de señal en la secuencia de difusión. En la imagen coronal FSE-T2 se observa la lesión "tumefactiva" desmielinizante de aspecto digitiforme probablemente en relación con fenómenos de desmielinización subaguda y/o edema vasogénico.

Fig. 5: Placa pseudotumoral desmielinizante en resolución. RM realizada 6 meses desde el ingreso y normalización de los síntomas. Se observa una disminución de la lesión frontal izquierda en las secuencias T2, con ausencia de captación de contraste. En secuencia T1 se observa una disminución de la lesión y dilatación exvacuo del asta ventricular adyacente. En el estudio espectroscópico existe una reducción significativa del pico de NAA, persistiendo el doble pico de lípidos-lactato.

CASO 2

LESIONES SEUDOTUMORALES RECIDIVANTES

Mujer con antecedentes de cirugía de lesión seudotumoral con aparición de tres lesiones metacrónicas durante el seguimiento por RM.

Fig. 6: Mujer de 69 años con antecedentes de cirugía y radioterapia de lesión pseudotumoral parietal derecha un año antes, interpretada inicialmente como tumor glial.La paciente presentaba hemiparesia izquierda atáxica residual. En la RM de seguimento se identifican cambios postquirúrgicos parietales derechos, afectación de la sustancia blanca parietal bilateral y en el esplenio del cuerpo calloso compatible con leucoencefalopatía postrádica. Nuevo foco nodular de realce intenso en el tercio medio del cuerpo calloso parasagital izquierdo interpretado como un foco de radionecrosis diferida siendo menos probable un foco activo de desmielinización aguda.

Fig. 7: RM 1 año después. Persistian los cambios postrádicos y había desaparecido el foco de realce en el cuerpo calloso sugiriendo radionecrosis diferida o bien lesión desmielinizante en evolución. Coronal T2: alteración de señal que afecta al brazo posterior de la cápsula interna y pedúnculo cerebral derechos por degeneración waleriana de la vía córticoespinal derecha. Axial T2-FLAIR: lesión en hemiprotuberancia derecha compatible con lesión desmielinizante o degeneración waleriana.

Fig. 8: Aparición de nueva lesión metacrónica contralateral. Un año después la paciente ingresa con hemiparesia derecha progresiva de 48 horas de evolución. La RM revela la aparición de una nueva lesión hipointensa en secuencia T1 e hiperintensa en T2 FLAIR que afecta a la región parietal izquierda en la región del precunio y con extensión hacia el área rolándica. La lesión presenta escaso efecto masa con borramiento de surcos del lóbulo parietal.

Fig. 9: La lesión pseudotumoral presentaba cierta simetría con respecto a la lesión previa. No mostraba restricción en secuencias de difusión que sugiera origen isquémico y tras la introducción de contraste no se observa realce significativo, aunque la paciente estaba a tratamiento corticoideo lo que pudo atenuar el grado de realce.

Fig. 10: Aparición de nueva lesión ipsilateral. 6 meses después acude por desviación de la comisura bucal y paresia del MSI. En la RM exite una normalizacion de foco pseudotumoral frontoparietal izquierdo y la aparición de una nueva lesión de sutancia blanca, frontal rolandica derecha, correspondiente al área funcional motora de la cara, brazo y lengua. Se observa restricción en las secuencias de difusión. Tras la administración de contraste no se observan realces sugestivos de actividad.

Fig. 11: La imagen tractográfica de la secuencia de DTI (imagen de tensor de difusión) muestra una asimetría en la isotropía del trato corticoespinal de la zona afecta.

CASO 3

LESIÓN SEUDOTUMORAL DE ETIOLOGÍA NO FILIADA

Lesión frontoparietal derecha con foco hemorrágico y captación característica perivenular, discreta restricción de la difusión y baja perfusión. Evolución a al práctica remisión tras tratamiento esteroideo. Los diagnósticos diferenciales se plantearon con el linfoma angiocéntrico, sarcoidosis y las vasculitis.

Fig. 12: Mujer de 55 años que ingresa por hemiparesia izquierda. RM al diagnóstico.En secuencias T2 FLAIR: lesión frontoparietal derecha, adyacente al ventículo lateral, con edema perilesional y extensión a ganglios de la base y cuerpo calloso. En la secuencia eco de gradiente presencia de pequeño foco de sangrado intralesional en la región superior.

Fig. 13: Tras la administración de contraste se observa realce anular en la región del hematoma y captación de disposición perivenular . El realce perivenular sugiere las posibilidades diagnósticas de linfoma angiocéntrico o patología de tipo inflamatorio como sarcoidosis o vasculitis.

Fig. 14: Discreta restricción de la difusión con correlación con los mapas del coeficiente de difusión aparente y del coeficiente exponencial.

Fig. 15: La lesión no muestra ninguna zona de alta perfusión que sugiera la posibilidad de tumoración de alto grado.

Fig. 16: La imagen tractográfica de la secuencia de DTI muestra una asimetría en la isotropía del trato corticoespinal de la zona afecta.

Fig. 17: Control de RM 3 meses posterior a tratamiento esteroideo y con la paciente asintomática. En secuencias T2 flair y FSE T2: disminución importante del tamaño lesional con mínimo resto adyacente al asta posterior del ventrículo lateral y que presenta en las imágenes inferiores un realce nodular y mínima captación perivenular. Dada la evolución de la lesión y el tiempo transcurrido sugiere proceso inflamatorio pseudotumoral tipo vasculitis, aunque no se puede descartar el linfoma angiocéntrico, puesto que hay descritos casos con buena respuesta a tratamiento corticoideo.

Fig. 18: RM de control 7 meses después y en ausencia de tratamiento. Disminución de la lesión frontal derecha con mínimo resto y desaparición de la captación de contraste. Los hallazgos sugieren lesión de tipo inflamatorio probablemente autoinmune.

 CASO 4

LESIÓN SEUDOTUMORAL EN EL CURSO CLÍNICO DE UNA EM-RR

Paciente con diagnóstico clínico de esclerosis múltiple y apación de una lesión que afecta a la cápsula interna, mesencéfalo y pedúnculo cerebeloso medio derechos.

Fig. 19: Paciente de 69 años diagnosticada de EM que acude con clínica aguda que evoluciona a hemiplejia facio-braquio-crural izquierda. Hipointensidad de señal en secuencias T1 e hiperintensidad en T2 que afecta a la cápsula interna, mesencéfalo y pedúnculo cerebeloso medio derechos. Multiples lesiones en la sustancia blanca con tendencia a la coalescencia y de predomino supratentorial periventricular y en el cuerpo calloso en relación con lesiones desmielinizantes. Severa atrofia córtico-subcortical y del cuerpo calloso. No se observan captaciones patológicas de contraste.

Fig. 20: Secuencia de difusión b1000. Extensión desde la capsula interna al pedúnculo cerebral superior en el mesencéfalo y posteriormente al pedúnculo cerebeloso medio.

Fig. 21: Presencia de artefacto metálico en cavidad oral. Secuencias comparativas de difusión isotrópica (b1000) con los mapas de ADC.

Fig. 22: La lesión es hiperintensa en secuendias de difusión y presenta restricción del mapa de ADC.