El tumor de células gigantes de vaina tendinosa representa la segunda masa más frecuente de partes blandas en la mano y la muñeca después del ganglión.
Afecta fundamentalmente a la cara palmar de los dedos.
También puede afectar a las vainas tendinosas del tobillo y pie.
Representa una forma localizada y extra-articular de sinovitis villonodular pigmentada,
un proceso sinovial hiperplásico de causa desconocida.
Se manifiesta como una masa no dolorosa de partes blandas,
y puede simular la existencia de patología benigna.
Los tumores que surgen de la vaina tendinosa son mucho más frecuentes que los tumores del propio tendón.
Los tumores de los tendones son muy raros,
siendo el sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas) el más frecuente.
La RM es una técnica válida en el proceso diagnóstico del tumor de células gigantes de vaina tendinosa.
Los hallazgos son una masa polilobulada de señal isointensa al músculo o hipointensa en secuencias potenciadas en T1 (Fig 1 y 2) y en T2 (Fig 3),
en estrecho contacto con un tendón de señal baja,
lo que limita significativamente las posibilidades del diagnóstico diferencial.
Además presenta bandas de colágeno hipointensas en su interior, moderado brillo en secuencias DP (Fig 4) y notable artefacto de “blooming” en secuencias gradiente T2 (Fig 5).
En secuencias STIR tiene una intensidad de señal parecida a la del músculo o levemente mayor (Fig 6).
Muestra escaso edema y una variable captación de gadolinio,
más intensa en el 50% de los casos.
En el diagnóstico diferencial se pueden incluir lesiones de partes blandas y patología propiamente tendinosa.
Las lesiones de partes blandas más frecuentes son aquellas que muestran hipointensidad en T1 y en T2,
que son los fibromas de vaina tendinosa y el tumor desmoide.
Pero también otros procesos como el sarcoma sinovial,
gangliones,
schwanomas,
lipoma,
hemangioma,
hamartoma fibrolipomatoso y músculos accesorios,
que por su localización y efecto masa pueden simular un tumor de células gigantes de vaina tendinosa.
También deben incluirse las lesiones propiamente tendinosas como los desgarros,
tenosinovitis,
luxaciones y otras menos frecuentes como sarcomas,
xantomas,
depósitos de amiloide,
tofos gotosos y tendinitis calcificada por el depósito de cristales de hidroxiapatita cálcica.
El fibroma de vaina tendinosa es una entidad que por su localización puede simular un tumor de células gigantes de vaina tendinosa.
Desafortunadamente,
ambos presentan unas características de señal similares,
isointensos al músculo o hipointensos en secuencias potenciadas en T1 y en T2 (Fig 7 y 8),
por lo que en muchos casos no se puede diferenciar uno del otro.
Sólo muestra moderada captación de gadolinio en el 50% de los casos.
Localmente no tiene signos de agresividad.
El tumor desmoide es una lesión de partes blandas de estirpe fibrosa,
que puede asentar tanto en el pie como en la muñeca.
Muestra una intensidad intermedia o baja en secuencias potenciadas en T1 y en T2 (Fig 9 y 10) y moderada hiperintensidad en DP (Fig 11).
Suele presentar intensa captación de gadolinio,
lo que contribuye a diferenciarlo de otras entidades (Fig 12).
Su naturaleza es benigna,
pero puede tener un comportamiento localmente agresivo e infiltrante multiespacial (Fig 13 y 14).
El sarcoma sinovial es el tumor maligno más frecuente de partes blandas del pie.
Suele afectar a adultos jóvenes.
No tiene características específicas por imagen ya que puede ser infiltrante con destrucción del hueso adyacente o mostrar criterios de benignidad.
A medida que crece aparecen calcificaciones y hemorragia.
Tiene una captación heterogénea de gadolinio.
Es conveniente incluirlo siempre en el diagnóstico diferencial ante una masa de partes blandas en el tobillo.
El liposarcoma y el histiocitoma fibroso maligno son otras lesiones muy poco frecuentes,
también con tendencia a aparecer en el tobillo.
El ganglión es la causa más frecuente de masa que afecta a la muñeca.
Tiene una pared fibrosa que contiene líquido mucoide espeso.
Pueden encontrarse insertados por un pedículo a la vaina tendinosa,
la cápsula articular,
un ligamento o dentro de una fascia.
Son más frecuentes en mujeres de mediana edad y pueden ser sintomáticos o no.
Son una causa frecuente de dolor en la cara dorsal de la muñeca a la altura del ligamento escafo-semilunar.
En RM muestran una señal hipointensa en T1 o isointensa si el contenido proteico es mayor. En DP y T2 son hiperintensos de forma difusa (Fig 15 y 16),
con posibilidad de haber septos finos.
No capta tras la administración de gadolinio (Fig 17),
lo cual ayuda a su diagnóstico diferencial.
El schwanoma (neurilemoma) y el neurofibroma son tumores que afectan a los nervios periféricos.
Son lesiones benignas difíciles de distinguir entre sí,
por ello,
habitualmente se denominan tumores de vaina nerviosa.
El schwanoma surge de la superficie del nervio y el neurofibroma del centro.
El nervio discurre a través del tumor.
La mayoría de estas lesiones son solitarias,
y menos frecuentemente se asocian con la neurofibromatosis.
La degeneración maligna es rara.
En RM se corresponden con masas bien definidas,
homogéneas y fusiformes.
En general son hipointensas en T1 (Fig 18),
iso-hiperintensas en DP y T2 (Fig 19),
con captación difusa tras la administración de gadolinio (Fig 20).
El lipoma es una lesión benigna de partes blandas de lento crecimiento,
que puede simular una masa en el trayecto de los tendones y sus vainas.
Su diagnóstico es sencillo mediante RM ya que muestra hiperseñal en secuencias T1 y T2 (Fig 21),
con supresión de la señal en secuencias con saturación espectral de la grasa (Fig 22).
El hemangioma es una malformación vascular benigna.
Los hemangiomas cavernosos muestran perfiles lobulares bien definidos,
y más raramente un aspecto infiltrante.
En T1 son isointensos con el músculo,
y focos hiperintensos por su contenido graso.
En T2 son muy hiperintensos debido a su alto contenido en sangre que circula lentamente en los espacios cavernosos.
El hamartoma fibrolipomatoso es una lesión rara de los nervios mayores y sus ramas.
Es típico de niños y adultos jóvenes.
Consiste en la infiltración gradual del nervio por tejido fibrograso que condiciona efecto masa,
macrodactilia y neuropatía por compresión.
Con mayor frecuencia afecta al nervio mediano a la altura de la muñeca.
En RM se identifica un nervio de mayor calibre,
que contiene estructuras tubulares longitudinales hipointensas que representan los fascículos nerviosos rodeados por grasa hiperintensa.
Los músculos accesorios del tobillo son el sóleo accesorio en la cara medial y el peroneo cuarto en la cara lateral.
El diagnóstico es sencillo porque la morfología y señal es idéntica a la de otros músculos en todas las secuencias de pulso.
Los desgarros tendinosos pueden afectar sólo al propio tendón o también a la unión miotendinosa.
Habitualmente se observa una señal anormal miotendinosa,
hipointensa en T1,
hiperintensa en DP,
T2 y STIR (Fig 23),
con trabeculación y pérdida del paralelismo entre las fibras (Fig 24).
En fases agudas puede mostrar focos de hiperintensidad en relación con signos de sangrado alrededor del tendón.
La rotura de la unión miotendinosa puede tener un tamaño variable,
y condiciona una solución de continuidad y variable retracción de las fibras musculares.
Suelen asociar líquido en el interior de la vaina tendinosa,
provocando efecto masa y dolor.
Cuando estas lesiones cronifican,
se observa el tendón engrosado,
con señal hipointensa en secuencias potenciadas en T1 y T2.
La mayoría de los tendones mantiene una relación normal con las estructuras óseas adyacentes mediante el retináculo que los mantiene en su lugar.
En caso de problemas en el retináculo,
los tendones pueden subluxarse o luxarse de su ubicación normal.
Los desgarros parciales o completos y la tenosinovitis (Fig 25) son frecuentes por la irritación,
por la subluxación crónica y la fricción sobre los huesos adyacentes.
En la muñeca puede luxarse el extensor cubital del carpo,
y en el tobillo los tendones peroneos sobre el maléolo lateral y el tendón del tibial posterior en el maléolo medial.
Los xantomas aparecen en pacientes con hiperlipidemia familiar y afectan principalmente al tendón de Aquiles y a los tendones extensores de la mano.
Los depósitos de amiloide y los tofos gotosos también se manifiestan como masas de partes blandas con las mismas características de señal,
pero hay otras características en la RM o en la historia clínica que permite distinguir esas entidades.
La gota presenta lesiones múltiples y afectación articular,
mientras que el depósito de amiloide es un proceso sistémico debido a una enfermedad subyacente conocida.
Los depósitos de cristales de gota también afectan a los tendones.
Normalmente,
es imposible distinguir los tofos gotosos o los xantomas de los desgarros tendinosos parciales en la RM y es necesario hacer correlación clínico-radiológica.
La tendinitis calcificada por el depósito de cristales de hidroxiapatita cálcica es frecuente y fácil de diagnosticar en las radiografías,
de manera que aquí la RM tiene un papel secundario.
Los cristales de hidroxiapatita son hipointensos en todas las secuencias de pulso,
por lo que es difícil distinguirlo del tendón de intensidad baja.
Si el depósito de cristales es suficientemente grande,
puede mostrar una señal aún más baja que el tendón en todas las secuencias de pulso,
lo que lo vuelve visible en la RM.