Las complicaciones neurológicas de la Espondilitis Anquilosante (EA) se presentan en estadios avanzados de la enfermedad,
con una prevalencia del 2.1% de los pacientes (Figura 1).
Entre las complicaciones mas frecuentes está la compresión medular ocasionada por pseudoartrosis,
fractura vertebral o subluxación atlanto-axial.
Otra complicación que afecta a estos pacientes es el Síndrome de Cauda Equina (SCE),
el cual es una complicación neurológica infrecuente,
descrito en 1961 por Bowie & Glasgow,
y por Hunge de manera independiente. Consiste en una pérdida progresiva de función de las estructuras neurológicas del canal espinal por debajo de la terminación del cordón espinal.
Se asocia a ectasia del saco dural y formación de divertículos aracnoidales,
con mas frecuencia a nivel de la columna lumbar,
aunque tambien hay casos reportados con afectación de la columna cervico-dorsal.
Los síntomas neurológicos iniciales más frecuentes son alteraciones sensoriales en eeii y periné,
disfunción miccional o rectal,
dolor y debilidad en extremidades inferiores.
En la literatura se han reportado varios casos en los que la sintomatología urinaria,
con la que debutan la mayoría de estos pacientes,
ha sido confundida con síntomas derivados de hiperplasia prostática,
a los que se les practicó una resección prostática innecesaria, sin ninguna mejoría de la sintomatología urinaria.
Los hallazgos radiológicos típicos de la Ectasia Dural (ED) por Resonancia Magnética (RM) muestran (Figura 2) :
- Expansión del canal espinal,
ectasia del saco dural a diferentes niveles de la columna,
con formación de divertículos aracnoidales con la misma intensidad de señal a la del LCR y comunicados con el saco dural.
- Acúmulo de las raíces nerviosas dentro de los divertículos así adhesión y convergencia de la cauda equina dentro del saco aracnoideo,
causando una imagen de saco dural vacio,
más apreciable en imágenes RM potenciadas en T2.
- Scalloping del aspecto anterior de los elementos posteriores vertebrales (pedículos,
laminas y apófisis espinosas) lo que es característico de un proceso de larga evolución. Existen pocos casos descritos con erosiones en el aspecto posterior de los cuerpos vertebrales.
La Tomografía Computarizada (TC) (Figura 3) es más efectiva para demostrar los cambios óseos típicos de la EA,
los cambios secundarios a la ectasia dural sobre el aspecto anterior de las láminas,
pedículos y apófisis espinosas.
Se han descrito algunos casos con calcificaciones durales vistas por TC.
La Radiografía simple(Figura 4) de columna puede mostrar el ensanchamiento del canal espinal y las erosiones óseas en la proyección de perfil.
Los mecanismos patogénicos que llevan a la dilatación del saco dural y al Síndrome de Cauda Equina aún son desconocidos. Varias hipótesis han sido descritas:
- Una inflamación crónica con aracnoiditis puede llevar a una fibrosis de la duramadre, con adhesión de las meninges a la vertebra,
lo cual pudiera comprometer la reabsorción del LCR.
Además,
las meninges fibróticas pueden ser incapaces de amortiguar las fluctuaciones de presión del LCR secundarias a la respiración y a las pulsaciones cardiacas.
Por lo tanto una combinación de estancamiento del LCR, la fragilidad ósea secundaria a osteoporosis y a la rigidez de a columna vertebral puede dar lugar al ensanchamiento del saco dural y la formación de divertículos. (Figura 5)
-
De acuerdo con otra hipótesis,
la patogénesis del SCE relacionado a EA,
puede implicar lesiones de las articulaciones y entesis apofisiarias,
tales como los ligamentos amarillos e interespinosos,
así como las cápsulas articulares.
Estas lesiones pueden llevar a inflamación del tejido epidural,
aracnoiditis,
engrosamiento de aracnoides,
fibrosis meníngea y adhesión de la aracnoides a la duramadre y al periostio.
Ambas hipótesis patogénicas explican la dilatación del saco dural y la formación de divertículos pero no a la presentación clínica o la presencia de la desmielinización atrófica de las raíces nerviosas que se ha visto en varios estudios de autopsia.
Para explicar la lesión del cordón espinal y de las raíces nerviosas :
- Algunos autores postulan que probablemente se deba a un estrechamiento mecánico y compresión de la raíces nerviosas (por la ectasia dural,
por los quistes aracnoidales o secundario a una onda de pulso arterial) ,
a la reducción de la compliance del saco dural y a una desmielinizacion debida a radioterapia o isquemia.
- Otra hipótesis descrita por Levine postula que la lesión del cordón espinal y las raíces nerviosas ocurre secundario a una onda de pulso arterial transmitida al LCR,
en un saco dural con reducida elasticidad debido a la inflamación crónica y adherencias residuales.
Esta teoría explicaría el efecto beneficiador de la derivación lumboperitoneal,
con reducción de estos choques de presión intradural.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 56 años,
con diagnóstico de Espondilitis Anquilosante (EA) de larga evolución en tratamiento con Infliximab,
que acude a nuestro centro para estudio de Síndrome de Cauda Equina.
A causa de retención urinaria crónica era portador de una sonda vesical. Se le realizó prostatectomía,
sin mejoría de la sintomatología urinaria. De forma concomitante se quejaba de lumbociatalgia y disminución de la sensibilidad en la región perineal y glande.
A la exploración neurológica presentaba hipoestesia en los territorios de L5-S1 y S2-S4 de predominio izquierdo,
hiporreflexia aquilea y rotuliana.
Reflejo cutáneo-plantar indiferente izquierdo.
Las pruebas complementarias que se le realizaron fueron:
- Electromiograma:
Pérdida de control del esfínter urinario,
hipoestesia L1-L5 izquierda y S4-S5 bilateral,
hiporreflexia rotuliana y aquilea,
confirmando el diagnóstico clínico de Síndrome de Cola de Caballo.
- Radiografía simple de columna cervical,
dorsal y lumbar,
proyección AP y lateral:(Figura 6)
Calcificación del ligamento longitudinal anterior ,
calcificaciones en varios discos interverterbrales y anquilosis de las articulaciones interapófisarias. La columna lumbar muestra la típica apariencia en caña de bambú.
- Radiografía simple de pelvis AP:
Sacroileitis avanzada con completa fusión/anquilosis de ambas articulaciones sacroilíacas y prótesis bilateral de caderas. (Figura 7) .
- RM de Columna Lumbar: (Figura 8,9,10) .
Hallazgos típicos de la EA (Cuadratura de los cuerpos vertebrales,
calcificación del ligamento longitudinal anterior,
ligamento longitudinal posterior y ligamentos interespinosos,
Calcificación de los discos intervertebrales).
Marcada dilatación del saco dural que se extendía desde L1 hasta el fondo de saco tecal,
asociado a divertículos aracnoidales,
que producían scalloping de las laminas y apófisis espinosas.
En varios niveles se observa herniación de las raíces nerviosas dentro de estos divertículos,
así como probable adherencia de las mismas a la dura posterior. El cono medular que termina a la altura de L1 se observa desplazado dorsalmente junto con la cauda equina.
- RM de columna cervical y dorsal: Cambios típicos de la EA avanzada.
Debido a la persistencia y progresión de la clínica,
el paciente fue intervenido quirúrgicamente colocándosele una derivación lumboperitoneal con válvula a presión fija media.
El TC de Columna lumbar para control de la derivación mostró (Figura 11,12):
- Ensanchamiento del canal espinal lumbar,
con presencia de erosiones en el aspecto anterior de los elementos posteriores de las vertebras L1-L5.
- Se confirmo la presencia del catéter de derivación lumboperitoneal dentro del canal espinal.
- Hallazgos radiológicos típicos de la EA (Cuadratura de los cuerpos vertebrales,
calcificación del ligamento longitudinal anterior y ligamentos interespinosos.
Anquilosis de las interapofisarias y calcificación de los discos intervertebrales).
El curso post-operatorio del paciente fue favorable,
presentando casi de forma inmediata mejoría de la lumbociatalgia, y discreta mejoría del déficit sensitivo en las extremidades inferiores y región perineal.