Las enfermedades intersticiales suponen un amplio grupo de entidades clínico patológicas,
que pueden solaparse entre sí.
Recientemente,
se ha observado relación entre la aparición de ciertas afecciones del intersticio pulmonar y el consumo de tabaco.
El tabaco es capaz de inducir un estado de activación de los macrófagos y las células de Langerhans de manera dosis-dependiente,
ya que la nicotina estimula la producción por parte de los macrófagos de factor estimulante de colonias granulocito-macrófagos y de osteopontina,
que actúa como quimiotáctico,
lo que produce acumulación de macrófagos y fibrosis.
Puesto que la radiología convencional aporta escasa información acerca del intersticio pulmonar,
es necesario realizar TC de alta resolución para una aproximación diagnóstica.
El análisis histológico mediante biopsia pulmonar toracoscópica o abierta aportan el diagnóstico definitivo; la biopsia transbronquial no es diagnóstica,
y el lavado broncoalveolar únicamente puede aportar datos definitivos en el caso de la histiocitosis de células de Langerhans.
La inespecificidad de los signos radiológicos hace que el abordaje de estas entidades desde la perspectiva de la anatomía patológica permita una mejor comprensión de las mismas,
ya que a veces se presentan de manera solapada o acompañando a otras patologías inducidas por el tabaco,
comola EPOCo el cáncer de pulmón.
Existen cinco entidades descritas en la literatura:
1) BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA AL TABACO: descrita por primera vez en 1974 como una afectación de la pequeña vía debida al consumo de cigarrillos,
no fue asociada a la afectación intersticial hasta 1984.
Aparece con frecuencia en pacientes fumadores jóvenes (30-40 años) coxistiendo frecuentemente con lesiones enfisematosas; generalmente es asintomática y experimenta mejoría clínico-radiológica con el cese del tabaquismo.
Se caracteriza por la presencia de inflamación leve y macrófagos pigmentados (citoplasma amarillo-marrón) en el interior de los bronquiolos respiratorios y alvéolos colindantes,
que pueden mostrar engrosamiento parietal y metaplasia bronquiolar.
Al tratarse de un proceso bronquiolocéntrico,la TCARmostrará engrosamiento peribronquial,
nódulos centrilobulillares y atenuación en mosaico debida a fenómenos de atrapamiento aéreo (fig 1).
El engrosamiento de septos alveolares próximos al bronquiolo puede generar imágenes en vidrio deslustrado en el estudio inspiratorio,
pero no son frecuentes puesto quela BRse caracteriza por respetar el espacio alveolar distal.
Se ha descrito predominancia de los signos en lóbulos superiores.
2) NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA: Suele aparecer en la 4ª-5ª décadas de la vida.
Actualmente se prefiere el término de neumonía alveolar macrofágica,
debido a que la descamación de células epiteliales no es el fenómeno histológico característico,
sino la presencia de macrófagos pigmentados intraalveolares,
con una distribución no tan bronquiolocéntrica sino manera más difusa que enla BRAT.
Este hallazgo se asocia a discreto engrosamiento de los septos interalveolares y la presencia de infiltrados linfoplasmocitarios.
Aunquela BRATyla NIDson descritas como entidades independientes,
la difícil diferenciación entre las mismas hace que se consideren dos momentos de la evolución natural de un mismo proceso histológico.
Los hallazgos en TCAR son inespecíficos en incluyen opacidades bilaterales en vidrio deslustrado y fibrosis de predominio basal y subpleural,
más marcados que enla BR,
debido a la extensión más difusa de la afectación intraalveolar (fig2).
La presencia de opacidades en vidrio deslustrado no se deben al volumen parcial generado por el engrosamiento de las paredes alveolares (intersticio intralobulillar) como ocurre en algunas afecciones intersticiales,
sino que se correlacionan directamente con la cantidad de macrófagos pigmentados en el interior de los alvéolos y los conductos alveolares.
Hay que tener en cuenta quela NIDpuede aparecer en no fumadores,
asociada a afectaciones sistémicas,
consumo de fármacos y drogas,
infecciones,
etc.
Clínicamente es más agresiva quela BR,
y es característica la marcada reducción en la difusión de DLCO.
3) HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: coexisten lesiones nodulares esclerosantes bronquiolocéntricas,
que contienen células de Langerhans e infiltrados celulares con linfocitos y macrófagos,
con áreas de pulmón normal.
La enfermedad evoluciona con la aparición de fibrosis de los nódulos,
que va involucrando progresivamente el pulmón adyacente y agrandando el espacio aéreo pericicatricial,
lo que da lugar a lesiones quísticas características dela HCL.
Losquistes presentan morfología irregular y grosor parietal variable,
predominan en lóbulos superiores (figs 3,
4 y 5).
La afectación esclerosante del bronquiolo se traduce en la aparición de nódulos centrilobulillares pequeños que pueden cavitar (signo de “cheerios”,
fig.
6).
Es típico el respeto de los ángulos costodiafragmáticos.
La presencia de infiltrados celulares y fibrosis leve puede dar lugar a la aparición de opacidades en vidrio deslustrado y reticulación; con frecuencia esta entidad coexiste con áreas de NID o BR (figs 7 y 8).
El lavado broncoalveolar es diagnóstico cuando contiene más del 5% de células de Langerhans.
4) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA: La relación entrela FPIy el tabaco fue propuesta en 1969 y secundada por estudios posteriores,
sin embargo la confirmación histológica es poco frecuente,
lo que ha dificultado establecer dicha relación.
Aunque existe mayor prevalencia dela FPIen pacientes fumadores,
se ha observado una mayor progresión de la enfermedad en aquellos que cesan el hábito tabáquico frente a los que continúan fumando.
Histológicamente se caracteriza por la alveolitis con aumento de la celularidad de las paredes alveolares y presencia de macrófagos en su interior,
proceso inflamatorio que progresivamente conduce a la aparición de focos fibroblásticos y fibrosis avanzada en un patrón de panalización.
Esto se traduce en las imágenes de TCAR en opacidades reticulares periféricas y basales,
con engrosamiento septal irregular,
bronquiectasias de tracción y panalización,
hallazgos que predominan en regiones basales y subpleurales y que traducen un proceso fibrótico irreversible en el que el volumen pulmonar se reduce inexorablemente (fig 9).
Es posible observar agudizaciones reversibles,
en las que el proceso inflamatorio está activo y se manifiesta radiológicamente en forma de áreas de vidrio deslustrado que afecta a las regiones donde hay fibrosis (fig 10).
5) ENFISEMA Y FIBROSIS PULMONAR COMBINADOS: la asociación entre ambos hallazgos fue descrita por primera vez hace 30 años; desde entonces múltiples estudios han corroborado su relación con el hábito tabáquico,
sin embargo no ha sido establecida como síndrome hasta 2005.
Se debe sospechar en pacientes fumadores con una marcada reducción del DLCO y preservación o leve disminución de los volúmenes pulmonares.
Radiológicamente se caracteriza por la presencia de enfisema centrilobular o paraseptal en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores con características de FPI (figs 12 y 13).
A diferencia de la histiocitosis,
las bullas paraseptales son subpleurales y pueden tener paredes más gruesas debido a la compresión del parénquima adyacente,
y el enfisema centrilobular,
al estar producido por destrucción del espacio aéreo,
mantiene la imagen puntiforme hiperdensa originada por el bronquiolo y los vasos centrilobulillares.