El colesteatoma consiste en la presencia de epitelio escamosos queratinizado formado y acumulado en el oído medio (OM) o en cualquier otra parte del hueso temporal,
por lo que también puede localizarse en el conducto auditivo externo (CAE),
mastoides y peñasco. Presenta una tendencia invasora y osteolítica que puede destruir el hueso.
Existen dos tipos diferentes de colesteatoma:
Congénito: corresponden al 2% de los diagnosticados. Surge durante la embriogénesis,
pueden desarrollarse en cualquier parte del hueso temporal y generalmente la membrana timpánica (MT) está intacta.
Adquirido: son el 98%.
Se localizan exclusivamente en el oído medio y se sub-clasifican en:
-Colesteatoma primario adquirido: suponen el 80% del total.
Se desarrollan detrás de una MT intacta,
por lo general en la región de la pars flácida.
Surge como resultado de una retracción de la MT,
sin historia de otitis media.
-Colesteatoma secundario adquirido: son el 18%. Se producen como consecuencia de cualquier tipo de lesión de la MT,
generalmente se localizan en la pars tensa y en ocasiones la pars flácida.
No es posible distinguir los diferentes tipos de colesteatoma por imagen o histología,
usualmente se diferencian según la ubicación de la lesión,
historia clínica y el estado de la MT.
Histológicamente los colesteatomas están compuestos por tres elementos diferentes: un centro de queratina,
epitelio escamoso y estroma fibroso,
idéntico a los quiste epidermoides.
CLINICA
La presentación clínica suelen debutar con otorrea indolora constaste o bien recurrente,
el colesteatoma puede infectarse, siendo en algunos casos difícil de erradicar la infección.
La pérdida auditiva es también un síntoma frecuente,
debido a la ocupación del oído medio y al daño osicular.
El mareo es un síntoma poco común,
que puede presagiar el desarrollo de complicaciones graves,
como fístula laberíntica o daño en la platina del estribo.
El examen otoscópico es la técnica diagnóstica más importante,
se observa una masa blanquecina “perlada” o bolsa de retracción con epitelio que ha migrado a través de las fronteras y ha alcanzado el oído medio.
Con mucha frecuencia,
el único hallazgo es la presencia de secreciones mucopurulentas por sobreinfección y tejido de granulación.
TRATAMIENTO
El tratamiento del colesteatoma es quirúrgico,
el objetivo es erradicarlo y restaurar en lo posible la audición.
La timpanomastoidectomía es la técnica empleada,
tiene dos variantes: la técnica cerrada (canal wall up) donde se preserva la pared posterior del CAE y la técnica abierta (canal wall down) donde esta pared no está preservada.
La técnica cerrada tiene mayores ventajas anatómicas y funcionales,
pero asocia un mayor riesgo de enfermedad residual al compararse con la técnica abierta.
El riesgo de recurrencia es lo suficientemente alto como para que se recomiende una cirugía de revisión o second look a los 6-12 meses después de la primera cirugía.
Los pacientes suelen ser controlados durante muchos años ya que la recurrencia puede ocurrir mucho tiempo después de la resección quirúrgica.
TECNICAS DE IMAGEN
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) y la resonancia magnética (MR),
se emplean para complementar el examen físico y ayudan a determinar la extensión de la enfermedad.
Se utilizan antes de la operación para planificar el tratamiento quirúrgico y cada vez más se propone su uso para detectar colesteatoma residual o recurrente antes de realizar una nueva cirugía de revisión. Así como cuando existe sospecha de complicaciones derivadas del colesteatoma o del acto quirúrgico.
TCAR
La TCAR es la técnica de imagen de elección para el diagnostico de colesteatoma.
Permite una buena visualización de la anatomía,
paredes óseas,
cadena de huesillos, y posee una muy buena capacidad de diferenciación entre el hueso,
tejidos blandos y el aire.
Se realiza usualmente antes de la cirugía para planificar el tratamiento quirúrgico, ayuda a determinar la extensión de la enfermedad,
el estado de la cadena osicular,
de las paredes óseas y la existencia de variantes anatómicas.
En oídos post-quirúrgicos ayuda además a determinar el tipo de intervención quirúrgica previamente realizada,
siendo un dato útil para el cirujano si planea una reintervención.
También es útil para reconocer variantes de la normalidad que pueden tener implicaciones en la elección de la técnica quirúrgica como son la arteria carótida aberrante o dehiscencia del bulbo de la yugular.
El estudio se realiza con cortes finos de ambos peñascos en los planos axial y coronal.
Usualmente no es necesaria la administración de CIV,
excepto en los casos que se sospeche una complicación intracraneal.
El colesteatoma se comporta como una lesión homogénea de densidad partes blandas que asocia destrucción ósea focal,
casi siempre se presenta como una complicación de una otitis media crónica (Fig. 1) y ( Fig. 2).
La erosión ósea se ha relacionado con la presión mecánica que ejerce la lesión,
el estimulo de osteoclastos o la producción de colagenasas.
Las complicaciones del colesteatomas están relacionadas fundamentalmente con las erosiones óseas las cuales están presentes aproximadamente en el 80% -96% de los casos.
Siempre se debe valorar en la TC la presencia de:
- Erosiones en la pared lateral del ático (Scutum).
- Desplazamiento o destrucción de la cadena osicular.
- Dehiscencia del tegmen timpani.
- Erosión del techo del conducto auditivo externo (pared posterosuperior).
- Fístula laberíntica.
- Erosión del canal facial.
- Destrucción de la mastoides (cavidad de automastoidectomia).
- Dehiscencia de la pared del seno sigmoide.
( Fig. 2 )
Los hallazgos del colesteatoma por TC pueden ser difíciles de interpretar en oídos operados donde está alterada la anatomía de las paredes óseas y de la cadena osicular debido a osiculoplastias de reconstrucción o a su ausencia en las cirugías radicales.
Otra limitación son los colesteatomas de pequeño tamaño que no han producido erosiones óseas.
La TC es muy sensible a la hora de determinar la ocupación por material de partes blandas,
con un valor predictivo negativo del 100%.
No obstante es poco específica y, habitualmente no es posible distinguir entre un colesteatoma,
una otitis media crónica o tejido de granulación.
RM
La RM ha demostrado una mayor capacidad de diferenciación tisular que el TAC.
Siendo la técnica de difusión (DWI =diffusion-weighted Imaging) una herramienta útil en la detección del colesteatoma.
El colesteatoma se caracteriza por un aumento de la intensidad de señal en DWI en comparación con LCR y el parénquima cerebral ( Fig. 3 E) y ( Fig. 4 H).
La causa exacta del aumento de la señal todavía es desconocida, se atribuye a una combinación de restricción de la difusión del agua y a un efecto T2 predominante.
El aumento de señal en DWI del colesteatoma permite diferenciarlo del tejido de granulación,
tejido fibroso, granuloma de colesterol o liquido seroso que presentan una baja intensidad de señal en DWI.
Los estudios publicados se han realizado con diferentes técnicas de DWI.
La técnica clásica usada es la EPI-DWI (echo-planar imaging) con factores b de 800 o 1000 sec/mm2,
ha demostrado ser útil en la detección de colesteatomas mayores de 5mm,
si bien el estudio de lesiones de menor tamaño es limitado por el espesor del corte,
los artefactos de susceptibilidad de la base del cráneo y la baja resolución.
Los resultados falsos positivos reportados se deben usualmente a artefactos de susceptibilidad en los bordes aire-hueso de la base del cráneo,
otitis media aguda,
silastic,
tejido cicatricial, cordomas, abscesos,
productos de degradación de la hemoglobina,
e incluso se ha reportado un caso de granuloma de colesterol que presentó esta característica.
Los falsos negativos reportados usualmente se deben a colesteatoma menores de 5mm y a colesteatomas murales.
Los artefactos de susceptibilidad en los bordes de la base de cráneo en DWI-EPI,
se suelen diferenciar porque se localizan fuera del peñasco,
son comúnmente bilaterales, de aspecto lineal y no se corresponden con la lesión detectada en las otras secuencias.
En caso de persistir la duda puede realizarse la DWI en un plano coronal o sagital.
OTRAS TECNICAS DE DWI.
Nuevas técnicas de DWI no- EPI,
permiten la detección de colesteatomas de menor tamaño, ya que presentan una mejor resolución,
menor grosor de corte y una disminución de los artefactos de la base del cráneo en comparación con las imágenes EPI-DWI.
Las técnicas de DWI no-EPI en el diagnóstico postoperatorio de colesteatoma residual presentan una sensibilidad del 90-100%,
especificidad 100%,
valor predictivo positivo 100% y el valor predictivo negativo de 96-100%,
por lo que en los últimos estudios se propone como alternativa a la cirugía de second look.
La técnica mas reciente DWI PROPELLER,
parece ofrecer mejores resultado que las técnicas no-EPI,
pero se necesitan más estudios comparativos.
SECUENCIAS CONVENCIONALES
El colesteatoma en las secuencias convencionales de RM potenciadas en T1 y T2 presenta unas características no específicas y no permiten diferenciarlo de otras entidades.
En secuencias potenciadas en T1 es isointenso/hipointenso y en T2 es moderadamente hiperintenso comparado con el tejido cerebral,
algunas veces puede mostrarse hipointenso en T2 debido a que puede estar rodeado de tejido de granulación.
( Fig. 3 C-F) y ( Fig. 4 D-I).
En las secuencias T1 post-civ,
el colesteatoma no presenta realce,
algunas veces se puede observar un ligero realce en el borde externo de la lesión.
Esto permite diferenciarlo del tejido de granulación el cual realza con el contraste.
Las secuencias convencionales spin eco T1 y T2,
usualmente se usan de forma conjunta con la difusión,
ayudan a establecer la extensión de la afectación,
permiten descartar otras entidades y detectar complicaciones.
La secuencia axial 3D FIESTA, presenta una mayor resolución espacial de estructuras anatómicas para valoración principalmente del oído interno y laberinto.
Las principales indicaciones de la RM: son la detección del colesteatoma recurrente en oídos con cirugía previa,
determinar la extensión y la relación de la lesión con las estructuras intracraneales y evaluar complicaciones intra-temporales y extra-temporales cuando estas se sospechen (Tabla 1).
Tabla1.
Colesteatoma recurrente en oído operado |
Complicaciones intracraneales |
Defectos del tegmen timpani o de la pared del seno sigmoide en TC |
Sospecha de afectación del Nervio facial |
Sordera neurosensorial inexplicable |
Indicaciones de RM
COMPLICACIONES
Las complicaciones del colesteatoma fundamentalmente están en relación con las erosiones óseas,
por lo que la TC es la técnica de elección para su valoración.
La RM permite detectar complicaciones intracraneales como: invasión intracraneal del colesteatoma,
meningoceles,
encefaloceles,
meningitis,
absceso subdural o epidural,
que podría ser consecuencia de una dehiscencia del tegmen timpani.
La RM especialmente con CIV,
permite descartar trombosis del seno sigmoideo por dehiscencia ósea de la pared y complicaciones intratemporales como inflamación del laberinto membranoso o del nervio facial.
En resumen la RM nos permite determinar y,
en su caso,
delimitar la extensión intracraneal del colesteatoma o la protrusión de los contenidos intracraneales en el oído medio (Fig. 5).
Además permite definir la integridad de la duramadre,
que se aprecia mejor en secuencias potenciadas en T2 de cortes finos.
Otra complicación es la laberintitis cuya manifestación inicial en el estudio con CIV es el realce del laberinto membranoso,
mientras que en este estadio no se observan hallazgos asociados en el TAC.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
La RM también resulta útil a la hora de diferenciar el colesteatoma recurrente de otras lesiones del hueso temporal,
tales como, tejido de granulación, tejido cicatricial,
granuloma de colesterol y secreciones retenidas.
Tejido de granulación o fibrosis ( Fig. 6 y Fig. 7 ). Es el hallazgo más común,
se forma con mayor frecuencia en las mastoidectomías abiertas,
puede ser útil ya que ayuda a contraer el tamaño de la cavidad quirúrgica, pero por otro lado puede obliterar la porción medial de la cavidad,
incluyendo el neotímpano comprometiendo la audición y cuando es exuberante puede retrasar la epitelización.
Generalmente presenta una intensidad de señal baja o intermedia en imágenes potenciadas en T1 y aumentada en T2.
Tras el CIV presenta realce.
El realce es constante pero tardío,
debido a su naturaleza fibrosa y posiblemente a fenómeno de trombosis microvascular.
En estudios previos se observo un patrón de realce centrípeto,
alcanzando el centro del tejido 30-45 minutos después de la administración del medio de contraste, similar a lo observado en nuestros pacientes ( Fig. 7 y Fig. 8).
Este dato debe tenerse en cuenta ya que imágenes realizadas pocos minutos después de la inyección de contraste pueden aparecer parcial o totalmente hipointensas.
La realización de secuencias tardías post-CIV,
es un inconveniente por el tiempo de espera para los pacientes y porque es poco eficiente en la práctica clínica.
En nuestra experiencia generalmente a los 8-10 minutos se comienza a observar realce suficiente que permite el diagnostico,
en los casos en que la DWI es negativa.
Se reserva secuencias más tardías para casos específicos.
Tejido cicatricial organizado. Produce una señal baja o intermedia en T1 y T2,
sin captación de contraste.
Granuloma de colesterol (Fig. 9 y Fig. 10).
Se caracteriza por un aumento de señal en secuencias T1 y T2,
no se suprime en secuencias con saturación grasa y no presenta realce tras el CIV.
En secuencias potenciadas en T2 pueden verse pequeñas aéreas hipointensas.
El aumento de señal en secuencias T1 es debido a partículas de colesterol y a restos de sangrado subagudo.
Puede asociar erosión y usualmente existe antecedente de cirugía previa u otitis media crónica.
Secreciones retenidas. Presentan un aumento de intensidad de señal en las secuencias potenciadas en T2,
baja señal en T1 y no muestran realce tras administrar CIV.
Estas entidades pueden coexistir dentro de las cavidades postoperatorias lo que puede dificultar el diagnostico (Fig. 11).
Tumores de la base del cráneo.
Aparte del tejido de granulación,
otros tumores de la base del cráneo,
como meningiomas,
schwanomas,
tumores malignos,
los hemangiomas y tumores glómicos,
muestran un grado variable de realce con el CIV en las imágenes potenciadas en T1. Esto puede ayudar en el diagnóstico diferencial con el colesteatoma el cual no esta vascularizado,
si bien con una baja especificidad.
Cuando el colesteatoma invade el canal del nervio facial puede simular un schwanoma,
la presencia de debris en la mastoides,
el antecedente de mastoidectomía y el realce con el CIV, por lo general conducen al diagnóstico correcto.
La principal limitación de la RM es la falta de visibilidad y de detalle de las estructuras óseas debido a la ausencia de protones móviles en el hueso, por lo que la RM sólo tiene un papel de apoyo en la evaluación de las estructuras óseas.
Protocolo usado en nuestro centro.
Anexo 1.( Fig. 12)