De los 5 pacientes estudiados 2 eran mujeres y 3 varones,
con edades comprendidas entre los 47 y 81 años (edad media de 60,6 años).
Cuatro tumores fueron esporádicos (66,6%) y dos familiares (33,3%), en un mismo paciente con enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL).
Dos tumores eran de origen suprarrenal Fig. 1 ,
Fig. 4 (33,3%), 3 de origen retroperitoneal Fig. 5, Fig. 6,
Fig. 7, Fig. 9 (50%) y 1 vesical Fig. 10 (16,6%).
Los síntomas de presentación fueron: hipertensión arterial (3 pacientes), dolor torácico (1),
dolor abdominal (4): hipocondrio derecho (2),
dolor inguinal (1) y disuria (1).
Unicamente en el enfermo de VHL existía sospecha clínica de paraganglioma previa a las pruebas de imagen.
La determinación de catecolaminas en orina se realizó en 5 de los 6 casos,
en todos ellos tras ser sugerido el diagnóstico por la imagen y estaban elevadas en 2 pacientes (paragangliomas funcionantes).
En el sexto caso se obvió la determinación por hallazgo incidental de carcinoma de colon que se intervino de urgencia,
realizándose extirpación simultánea del paraganglioma.Fig. 9
Se les realizó TC a todos,
a dos ecografía y a uno RM.
El tamaño de los tumores estaba comprendido entre 1,6 y 9,5 cm (tamaño medio de 4,3 cm).
Sus características en la TC fueron: márgenes bien definidos (4) e irregulares (2); densidad heterogénena (4) y homogénea (2);realce intenso (4) y periférico (1).
En la ecografía presentaban ecogenicidad heterogénea y bordes irregulares.Fig. 2 ,Fig. 3
El paciente al que se le realizó una RM presentaba un paraganglioma retroperitoneal,
de localización interaorto-cava,
hipointenso en T1WI e hiperintensa en T2WI.
Fig. 8
En 5 casos el diagnóstico radiológico de sospecha fue de paraganglioma o se incluyó el paraganglioma en el diagnóstico diferencial.
En el único paciente en el que no se incluyó en el diagnóstico diferencial la lesión tenía una localización vesical.
La paciente presentó una crisis hipertensiva y dolor torácico durante la RTU.Fig. 10
Los márgenes mal definidos en 2 pacientes (pacientes 1 y 4) se correlacionaron con la presencia de infiltración locorregional en el diagnóstico anatomo-patológico.