INTRODUCCIÓN:
La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma infrecuente de enfermedad inflamatoria granulomatosa renal que ocurre como consecuencia de una infección crónica del parénquima renal.
Histopatológicamente,
existe una sustitución del parénquima renal normal por un infiltrado con macrófagos mononucleares rellenos de lípidos (“foam o xanthoma cells”) (Fig.1).
Este proceso típicamente es unilateral y puede ser difuso,
con afectación global del riñón (en un 85% de los casos) o,
menos frecuente,
focal (en un 15%).
Afecta predominantemente a adultos entre la 5ª y 7ª década de la vida y,
un 70% aproximadamente,
son mujeres.
La PXG se asocia con frecuencia a bacteriuria e infección del tracto urinario ascendente,
a cálculo renal,
a anomalías congénicas en el tracto urinario,
a diabetes mellitus (vista en un 10 % de los pacientes) y a hiperparatiroidismo primario entre otros.
La mayoría de los pacientes presenta una clínica inespecífica de fiebre y dolor en fosa renal,
existiendo otros posibles síntomas como astenia,
pérdida de peso,
disuria o masa en flanco.
Los estudios de laboratorio muestran anemia,
leucocitosis y elevación de la VSG.
El síndrome de disfunción hepática reversible (definido como alteración de la función hepática asociado o no a hepatomegalia que regresa tras nefrectomía) es típico de esta patología,
aunque se ha reportado en un 15% de pacientes con carcinoma de células renales.
Más del 80% de los pacientes con PXG tienen piuria y proteinuria,
y un menor número hematuria.
Los patógenos que con mayor frecuencia se detectan en los urocultivos son Proteus mirabilis y Escherichia coli.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
Dentro de las pruebas de imagen habitualmente disponibles,
encontramos la radiografía simple de abdomen y la urografía intravenosa,
las cuales muestran hallazgos inespecíficos de esta patología,
aunque permiten una aproximación diagnóstica,
mientras que la ecografía y la TC suelen ser pruebas de imagen más diagnósticas en aquellos casos en los que la enfermedad se manifiesta en su forma más frecuente,
la difusa,
y con las características típicas.
A pesar de todo,
será la TC la prueba diagnóstica definitiva,
ya que permite identificar la existencia de patología intrarrenal,
así como de una posible extensión extrarrenal de la enfermedad.
La radiografía simple de abdomen típicamente muestra un aumento de tamaño del riñón afecto con la presencia de un cálculo central coraliforme.
Cuando el contorno renal o del músculo psoas es indistinguible,
sugiere extensión extrarrenal de la enfermedad (Fig.
2,
3 y 10).
En la urografía intravenosa, se observa un descenso pronunciado de la función renal en el lado afecto,
con ausencia o mínima excreción de contraste a los túbulos colectores,
incluso en una fase retrasada (Fig.
2). Puede existir ausencia total o focal del nefrograma.
En las imágenes ecográficas,
de nuevo,
el riñón se visualiza aumentado de tamaño y la normal diferenciación corticomedular se sustituye por múltiples colecciones líquidas (representan cálices dilatados o áreas de destrucción parenquimatosa),
las cuales presentan una morfología irregular y son hipo o anecoicas,
frecuentemente con ecos en su interior.
Puede o no acompañarse de un cálculo coraliforme central,
visualizado como una zona hiperecoica,
siendo la sombra acústica posterior un hallazgo inconstante ya que puede ocultarse por la existencia de fibrosis peripélvica,
típica también de esta patología (Fig.
5).
La TC es muy útil como prueba diagnóstica preoperatoria de la PXG en su forma difusa.
Los hallazgos típicos son: aumento de tamaño del riñón,
gran cálculo central coraliforme acompañado de una pelvis renal contraída y unos cálices dilatados,
engrosamiento de la fascia de Gerota,
y masas focales de baja densidad (10-15 UH) en las porciones afectadas del riñón (representando cálices dilatados o áreas focales de destrucción parenquimatosa).
En el estudio con contraste,
mínima o nula excreción de contraste a los túbulos colectores, pudiendo existir un realce periférico alrededor de estas masas focales (consecuencia del tejido inflamatorio de granulación bien vascularizado,
ya que el material xantomatoso,
en sí mismo,
no capta contraste) (Fig.
3,
4,
6,
8-10).
También,
permite evaluar la extensión extrarrenal,
la cual puede involucrar al espacio peri y pararrenal,
al músculo psoas ipsilateral,
al diafragma,
a la pared abdominal posterior,
a las asas intestinales o incluso a la piel (Fig.
3,
4,
7-9).
Para el diagnóstico diferencial,
se debería incluir patologías tales como el infarto renal masivo en su fase aguda o el carcinoma de células renales de gran tamaño con necrosis central,
en los que la TC muestra un aumento de tamaño del riñón y un realce periférico.
En RM, se observan similares hallazgos a los descritos en TC.
Las masas focales descritas como hipodensas en TC,
presentan una intensidad intermedia en las secuencias potenciadas en T1 y alta intensidad en aquellas potenciadas en T2.
Los cálculos,
aunque se visualizan mejor en TC,
en RM se pueden ver como áreas de señal anulada en el sistema colector (Fig. 11).
El patrón de realce tras la administración de contraste es similar al objetivado en TC.
Así mismo,
al igual que la TC,
es muy sensible a la hora de detectar patología extrarrenal.
La pielonefritis xantogranulomatosa focal es una forma infrecuente,
aparece normalmente en mujeres y niños y puede encontrarse asociado a la existencia de un doble sistema pielocalicial.
Considerada una gran simuladora,
en las pruebas de imagen,
puede imitar tanto a neoplasias (tales como carcinoma de células renales,
linfoma o leucemia en adultos o tumor de Wilms en niños) como a otras enfermedades inflamatorias focales del parénquima renal (TBC renal,
absceso renal o malacoplaquia).
En esta forma de PXG,
se afecta únicamente una parte o un polo del riñón,
puede aparecer como una lesión preferentemente quística o sólida y,
en la mayoría de los casos,
no presenta los hallazgos típicos de la forma difusa.
En ecografía,
se visualiza como una masa hipoecogénica de características inespecíficas,
difícil de diferenciar de tumores o abscesos renales.
Puede o no acompañarse de cálculos.
La TC muestra,
así mismo,
una masa intrarrenal de definición variable,
con atenuación similar a la del líquido y realce periférico (Fig.12).
Existen pocos datos sobre el comportamiento de la RM en esta forma,
aunque algunos autores la describen como una masa focal ligeramente hipointensa en las secuencias potenciadas en T2 e isointensas con el parénquima renal en las potenciadas en T1.
Por tanto,
ante la presencia de una lesión focal sólida renal y signos clínicos de infección o inflamación,
la PXG focal debería considerarse como parte del diagnóstico diferencial.
En caso de no obtener los hallazgos típicos de la forma difusa en TC (por ejemplo,
ausencia de cálculo central,
dilatación pélvica masiva o disminución de tamaño renal con abundante grasa perirrenal),
así como en la variante focal,
será difícil realizar una aproximación diagnóstica de PXG mediante pruebas de imagen,
requiriéndose un diagnóstico definitivo histológico.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO:
El tratamiento de elección es quirúrgico; consiste en una nefrectomía total para aquellos pacientes con PXG difusa (Fig.10,
11).
Sin embargo,
resulta más controvertido en su forma focal,
en la cual se han descrito casos de respuesta al tratamiento médico con antibioterapia.
Además,
si se opta por la cirugía,
se ha planteado la posibilidad de la nefrectomía parcial en aquellos pacientes en los que exista una alta sospecha clínica y radiológica de PXG focal.
El pronóstico de la PXG es excelente y no recurre tras la cirugía.