INTRODUCCIÓN:
Los tumores del ángulo ponto-cerebeloso (APC) constituyen aproximadamente del 6-10% de todos los tumores intracraneales,
siendo una patología frecuente en adultos y rara en niños.
Existe una amplia variedad de patologías que pueden aparecer a este nivel,
derivadas tanto de las estructuras que conforman el ángulo ponto-cerebeloso,
como de lesiones que crecen cerca del mismo y que pueden invadirlo de forma secundaria.
La mayoría son masas de localización extra-axial con unas características de imagen que permiten hacer diagnóstico diferencial con las lesiones intra-axiales.
Tabla 1: Características diferenciales de lesiones intra o extra-axiales en el ángulo ponto-cerebeloso:
INTRA-AXIALES
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EXTRA-AXIALES
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Disminución o estrechamiento de la cisterna del APC ipsilateral.
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Ensanchamiento de la cisterna del APC ipsilateral.
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Pueden provocar edema en parénquima adyacente
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Efecto de masa extrínseco sobre cerebelo o tronco-encéfalo adyacente
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No presentan hendidura de LCR entre la masa y el parénquima adyacente.
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Hendidura de LCR entre la masa y el encéfalo adyacente
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Pueden desplazar o incluir estructuras neurovasculares.
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Las masas más frecuentes son el schwannoma vestíbulo-coclear y el meningioma,
que representan aproximadamente del 85 al 90% de todos los tumores del APC.
Les siguen en frecuencia el quiste epidermoide y schwannomas de otros nervios craneales.
ANATOMÍA DEL ÁNGULO PONTO-CEREBELOSO:
El ángulo ponto-cerebeloso es un espacio relleno de LCR,
localizado en el margen lateral de la fosa posterior en situación anterior a los hemisferios cerebelosos y lateral a la protuberancia.
Presenta una morfología triangular,
de tal forma que el techo está limitado por el tentorio.
El lado más largo del triángulo es el borde lateral,
formado por la región más posterior del hueso temporal petroso.
El lado medial está constituido por el borde anterior y lateral de la protuberancia y el posterior por el hemisferio cerebeloso.
Las salidas laterales del 4º ventrículo,
en los forámenes de Luschka, marcan el límite entre el APC y la cisterna cerebelo-medular.
La cisterna del APC se continúa con la cisterna perimesencefálica a través del hiato tentorial.
Los pares craneales del V al VIII,
se localizan en la parte superior de la cisterna,
conteniendo la porción más inferior de la misma el IX,
X y el XI.
La cisterna se extiende dentro del CAI (conducto auditivo interno),
rodeando el VII (facial) y el VIII (vestíbulo-coclear) par craneal,
los cuales surgen en el lado lateral de la protuberancia. El nervio facial es ligeramente anterior y superior al nervio vestíbulo-coclear.
El V par craneal atraviesa el aspecto superior de la cisterna desde la protuberancia lateral hacia el cavum de Meckel.
Contiene,
además de los pares craneales,
estructuras vasculares importantes: las arterias cerebelosas superior y anteroinferior y los vasos tributarios de las venas petrosas superiores
LESIONES QUE PUEDEN LOCALIZARSE EN EL ÁNGULO PONTO-CEREBELOSO:
El ángulo ponto-cerebeloso está rodeado por meninges de la cisterna cerebelo-pontina,
conteniendo además de LCR,
estructuras neuro-vasculares.
Cada una de las estructuras que contiene puede dar origen a una lesión,
pudiendo encontrar también a este nivel lesiones procedentes del encéfalo,
del hueso temporal o cráneo adyacente y de restos embrionarios que pueden quedar en su interior.
Es importante el conocimiento de las estructuras normales o variantes anatómicas que pueden confundirse con una masa del APC y pueden llevar a un error diagnóstico: flóculo cerebeloso,
plexo coroideo prominente en el agujero de Luschka,
bulbo yugular alto o tubérculo yugular prominente.
Tabla 2: Masas del ángulo ponto-cerebeloso y frecuencia de aparición:
MASAS DEL ANGULO PONTO CEREBELOSO Y FRECUENCIA:
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Schwannoma acústico o vestibular
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80-90%
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Meningioma
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10-15%
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Quiste epidermoide
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5-9%
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Otras schwannomas
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2-5%
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Vasculares: ectasia vertebro-basilar,
aneurisma ,
malformación vascular
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3-4%
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Metástasis
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1-2%
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Paraganglioma
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1-2%
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Ependimoma,
papiloma plexo coroideo
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<1%
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Quiste aracnoideo
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<1%
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Lipoma
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<1%
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Quiste dermoide
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<1%
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Astrocitoma exofítico cerebeloso o del tronco-encéfalo
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<1%
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Cordoma,
tumores osteo-cartilaginosos,
quistes neuroentéricos,
quiste neuroepitelial,
granuloma de colesterol,
tumor del saco endolinfático,
linfoma,
hemangioblastoma,
meduloblastoma
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Muy infrecuentes
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SCHWANNOMA VESTIBULAR
Los schwannomas vestibulares (neurinomas del acústico,
neuromas o neurilemomas) constituyen el 95% de los schwannomas intracraneales y el 85% de los tumores del APC en adultos.
Son neoplasias benignas,
encapsuladas y de lento crecimiento que se originan a partir de células productoras de mielina,
llamadas células de Schwann.
Pueden aparecer en nervios craneales y en nervios periféricos,
siendo más frecuentes en nervios sensitivos.
El VIII par craneal (vestíbulo-coclear) es la localización más frecuente,
afectando a la división inferior del mismo en el 91,4% y a la división superior en el 6%.
La mayoría de ellos son tumores esporádicos,
un 5-20% de pacientes con schwannomas solitarios tienen Neurofibromatosis tipo II.
Los schwannomas esporádicos suelen aparecer entre los 30 y 40 años.
En pacientes con Neurofibromatosis tipo II,
pueden presentarse durante la segunda década de la vida y sólo excepcionalmente en mayores de 55 años.
Varios estudios afirman que no existe predilección por el sexo,
mientras que otros defienden que es más frecuente en mujeres.
Clínicamente suelen presentarse con pérdida de audición progresiva o tinnitus,
síntomas menos frecuentes son vértigo,
problemas de equilibrio y parálisis facial.
Raramente una expansión hemorrágica aguda o la degeneración de un schwannoma pueden hacer que un paciente se presente con inicio agudo de vértigos o vómitos.
Histológicamente es una neoplasia encapsulada compuesta por células de Schwann fusiformes,
con zonas de alta celularidad alternadas con otras de menor densidad en una matriz mixoide reticulada.
Son frecuentes los cambios degenerativos: formaciones quísticas,
prominencias vasculares y degeneración grasa.
Hallazgos en imagen:
En el 70 al 90% de los casos hay signos de erosión y aumento del tamaño del conducto auditivo interno.
La erosión del mismo y del poro acústico indica schwannoma en un 93% de los casos.
La mayoría de los schwannomas vestibulares crecen dentro del CAI y secundariamente se expanden hacia la cisterna del APC,
pudiendo ser enteramente intracanaliculares o tener un componente intracanalicular y otro cisternal,
que le da la típica morfología en cono.
La porción más grande del tumor es esférica y usualmente esta en el APC.
Raramente son puramente intracisternales.
Fig. 1
Los tumores pequeños son sólidos y homogéneos,
los de mayor tamaño pueden tener cambios degenerativos,
siendo por tanto heterogéneos.
Fig. 2
Los hallazgos radiológicos en TC son: masa esférica o en forma de cono que forma ángulos agudos con el hueso petroso,
iso o hipodensa respecto al parénquima cerebral.
Tras la administración de contraste los tumores de pequeño tamaño presentan realce homogéneo,
los de mayor tamaño tienen características heterogéneas,
con cambios quísticos y hemorrágicos.
En resonancia magnética (RM) son masas isointensas o levemente hipointensas respecto al parénquima en secuencias potenciadas en T1,
mientras que suelen ser más heterogéneos y con áreas hiperintensas en secuencias potenciadas en T2.
Tras la administración de Gadolinio captan intensamente y parecen más homogéneos que sin el contraste,
captando de forma más heterogénea cuanto mayor es su tamaño.
Fig. 3
Con técnicas de imagen de RM avanzadas presentan valores de coeficiente de difusión aparente más altos que los meningiomas.
En perfusión el ratio de volumen sanguíneo cerebral medio regional de los meningiomas suele ser mayor que el de los schwannomas.
En espectroscopia el schwannoma típicamente muestra incremento de mioinositol.
Diagnóstico diferencial:
- Meningiomas: los schwannomas suelen ser más heterogéneos con áreas hiperintensas en T2,
mientras que los meningiomas suelen ser iso o hipointensos.
La forma redondeada y la localización centrada en el CAI sugieren más schwannoma vestibular.
(Tabla 3)
- Otros schwannomas: hemos de realizarlo basándonos fundamentalmente en la localización neuroanatómica del nervio afecto,
agrandamiento del foramen que se relaciona con dicho nervio y amiotrofia grasa de los correspondientes músculos que inerva.
Los tumores del VIII están confinados a la fosa posterior mientras que los del V par craneal se localizan en los límites entre la fosa craneal media y la posterior.
Claves diagnósticas:
Típico: masa con morfología de cono (componente intracanalicular y componente intracisternal),
hipo o isodensa en TC.
Los tumores de pequeño tamaño suelen presentar morfología esférica y normalmente se sitúan dentro del CAI.
En resonancia magnética hipointensos o isointensos en T1 y captan contraste intensamente.
MENINGIOMA
Representan el 10 al 15% de los tumores localizados en el ángulo ponto-cerebeloso,
siendo la 2ª masa en frecuencia a este nivel.
Son masas de crecimiento lento originadas a partir de células meningoepiteliales aracnoideas.
En esta localización tienden a crecer desde la dura del aspecto dorsal del hueso petroso.
Son más frecuentes en el sexo femenino: ratio mujer- hombre de 2:1 hasta 4:1,
según las series.
Pico de prevalencia entre los 45 y 55 años,
siendo más frecuente en mayores de 40 años y en pacientes con Neurofibromatosis tipo II,
a menudo,
en múltiples localizaciones.
Macroscópicamente son masas bien circunscritas,
homogéneas,
firmes,
elásticas,
usualmente con una amplia base de adhesión a la duramadre.
Pueden inducir el sobrecrecimiento del hueso más cercano (hiperostosis),
incluso sin infiltración histológica del mismo.
Se describen al menos tres subtipos histológicos: meningotelial o sincitial,
fibroblástico o fibroso y transicional o mixto.
Los síntomas clínicos que causan son: pérdida de audición,
tinnitus y cefalea; los de mayor tamaño pueden cursar con signos cerebelosos y neuropatía del V par craneal.
Hallazgos en imagen:
En TC suelen ser masas con morfología oval o hemisférica,
homogéneamente hiperdensas que captan intensamente tras la administración de contraste.
En ventana de hueso se puede apreciar hiperostosis asociada.
Fig. 4
En RM son lesiones isointensas con respecto a la corteza cerebral tanto en T1 como en T2 y captan contraste de forma rápida e intensa.
El principal diagnóstico diferencial hemos de realizarlo con los schwannomas.
Es característica del meningioma la ausencia de realce del CAI,
sin embargo,
puede captar el VIII par craneal ya que se han descrito meningiomas con crecimiento en placa que se extienden a lo largo de la vaina del nervio.
Suelen presentar el llamado signo de la cola dural que consiste en un área curvilínea de contraste que puede ser debida a infiltración dural del tumor o secundaria a cambios hiperplásicos vasculares reactivos a la masa adyacente.
Debido a que pueden afectar al poro acústico y extenderse dentro del CAI, la detección de la cola dural es una clave diagnóstica para diferenciar meningiomas de schwannomas.
Pueden presentar calcificaciones pero rara vez un meningioma del APC tiene una calcificación extensa.
Claves diagnósticas:
Masa con morfología ovalada,
hiperdensa en TC sin y con contraste,
con hiperostosis asociada y cola dural.
Tabla 3: Diagnóstico diferencial meningioma/schwannoma.
Schwannoma
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Meningioma
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Masa esférica o en forma de cono
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Masa oval o hemisférica
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Suele estar centrado en el CAI
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Raramente centrado en el CAI
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Amplia y erosiona CAI
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Si no invade CAI no lo erosiona o amplía
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Suelen producir hiperostosis
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Heterogéneos en T2
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Isointensos o hipointensos en T2
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Usualmente capta el CAI
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No capta contraste el CAI
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Signo del cono
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Signo de la cola dural
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Valores de ADC más altos
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Valores de ADC más bajos
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Perfusión,
valores mayores
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Incremento de mioinositol
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Pico prominente de colina,
ausencia o bajo de N-acetil aspartato y de creatina,
presencia de alanina.
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QUISTE EPIDERMOIDE
Tercer tumor en frecuencia del APC,
constituye el 5% de las masas localizadas a este nivel y el 0’2 – 1’8% de los tumores intracraneales primarios.
Se localizan fuera de la línea media, el ángulo ponto-cerebeloso es la localización intracraneal más frecuente (40-50%).
Son quistes de inclusión congénitos compuestos de elementos de la piel.
La edad de mayor incidencia es la 4ª-5ª década de la vida.
La mayoría son asintomáticos,
pero pueden provocar sintomatología similar a los schwannomas y meningiomas: tinnitus,
pérdida de audición.
Más raramente pueden provocar síntomas por efecto de masa,
neuropatía craneal o convulsiones.
En caso de rotura provocan meningitis química.
Histología: Se forman en la embriogénesis temprana por la inclusión de tejido epitelial ectodérmico durante el cierre del tubo neural.
Los quistes epidermoides adquiridos son infrecuentes en el cerebro y pueden producirse tras un traumatismo.
Son masas usualmente uniloculadas de contorno ondulado,
con una superficie suave pero nudosa que brilla como una perla,
por ello se les denominan tumores perlados.
Tienen un revestimiento constituido por epitelio escamoso estratificado soportado por una línea más externa de tejido conectivo colagenoso.
Crecen lentamente durante décadas por la descamación continua de las células acumulándose en su interior debris,
queratina,
agua y colesterol.
Se conforman y modelan alrededor de las superficies de la protuberancia,
cerebelo y tronco-encéfalo adyacentes.
Pueden llegar a ser bastante adherentes a las estructuras de alrededor,
rodear e incluir a nervios y vasos,
lo que dificulta su resección.
Pueden tener calcificaciones parcheadas en la superficie.
La transformación a un carcinoma de células escamosas es extremadamente rara.
Hallazgos en imagen:
En TC son masas homogéneas,
bien definidas,
con bordes irregulares y lobulados.
Presentan valores de atenuación parecidos al agua y ocasionalmente valores ligeramente negativos como -10 o -20, pero nunca tanto como la grasa (-90 o menor).
Aparecen dentro de las cisternas englobando vasos y nervios y no suelen captar contraste.
Son hallazgos raros la presencia de calcificaciones marginales o la erosión del hueso adyacente.
La porción central es avascular y no capta,
raramente puede existir un anillo de captación periférica.
En RM son masas isointensas o ligeramente hiperintensas con respecto al LCR tanto en T1 como en T2,
con características heterogéneas.
Suprimen completamente en FLAIR y restringen en difusión.
La mayoría no realzan tras contraste intravenoso,
aunque en aproximadamente el 25% casos puede existir un mínimo realce en anillo.
Fig. 5
Se han descrito epidermoides blancos o densos con alto contenido en proteínas que pueden parecer hiperatenuados en TC.
Comparados con los típicos tienen intensidad de señal invertida en RM con alta en T1 y baja en T2.
Diagnóstico diferencial:
El diagnóstico diferencial más frecuente y difícil es con el quiste aracnoideo: estos suelen ser isointensos con respecto al LCR en todas las secuencias de RM,
incluida el FLAIR.
Los quistes aracnoideos,
en contraposición con los quistes epidermoides desplazan más que rodean a las estructuras neurovasculares.
El coeficiente de difusión aparente es significativamente más bajo para el epidermoide que para el quiste aracnoideo,
apreciándose alta intensidad de señal en difusión para el epidermoide.
Claves diagnósticas:
Lesiones no captantes con intensidad de señal muy parecida al LCR tanto en TC como en RM.
Restringen en difusión.
Tabla 4: Diagnóstico diferencial quiste epidermoide/quiste aracnoideo.
QUISTE EPIDERMOIDE
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QUISTE ARACNOIDEO
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Intensidad de señal muy similar al LCR
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Isointensos con respecto al LCR en todas las secuencias,
incluida FLAIR
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Rodean o incluyen estructuras neurovasculares
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Desplazan estructuras neurovasculares
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Restringen en difusión,
valores de ADC más bajos
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No restringen en difusión,
valores de ADC más elevados.
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Suelen erosionar estructuras óseas adyacentes.
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OTROS SCHWANNOMAS:
Suponen del 2-5% de los tumores del ángulo ponto-cerebeloso.
Las características de imagen son iguales para todos incluyendo posibles componentes quísticos o hemorrágicos.
Pueden desarrollarse de todos los pares craneales del APC pero sobre todo lo hacen del V y VII.
El schwannoma del V par craneal puede ser muy parecido al vestibular pero tiene una orientación mas antero-posterior y se extiende hacia o dentro del cavum de Meckel (cuando se extiende hacia el cavum puede ser difícil diferenciarlo de un meningioma).
El diagnóstico diferencial de los schwannomas del nervio facial con los schwannomas vestibulares puede llegar a ser difícil.
En resonancia magnética se puede visualizar captación anormal de contraste que se extiende dentro del segmento laberíntico hacia el ganglio geniculado en los schwannomas del nervio facial y agrandamiento del canal del nervio facial.
Diagnóstico diferencial:
Hemos de realizarlo basándonos fundamentalmente en la localización anatómica del nervio afecto,
agrandamiento del foramen que se relaciona con dicho nervio y amiotrofia grasa de los correspondientes músculos que inerva.
Los tumores del VIII están confinados a la fosa posterior mientras que los del V par craneal se localizan en los límites entre la fosa craneal media y la posterior.
QUISTES ARACNOIDEOS
Son masas intracraneales benignas y congénitas,
rellenos de LCR y de origen desconocido.
No comunican con el sistema ventricular.
Tienden a ser uniloculares,
bien delimitados y son moldeadas por las estructuras que los rodean.
Representan el 1% de todas las masas intracraneales.
Son más frecuentes en los hombres.
Tienen un mecanismo de formación desconocido,
pueden deberse a: divertículo o división durante el desarrollo aracnoideo, secreción activa de LCR por la pared del quiste, distensión lenta por pulsaciones del LCR e incluso a traumatismos,
mastoiditis,
meningitis o hemorragia subaracnoidea.
Generalmente son estables en el tiempo,
aunque se han descrito casos de crecimiento rápido o progresivo y resolución espontánea.
Microscópicamente están formados por una membrana de colágeno vascular delimitada por células aracnoideas planas.
La mayoría está rellenos con líquido claro transparente.
La mayoría son asintomáticos y se descubren incidentalmente.
Es menos frecuente que provoquen síntomas por efecto de masa sobre nervios craneales bajos.
Hallazgos en imagen:
Son lesiones extra-axiales,
muy bien delimitadas,
que puede desplazar o deformar el cerebro adyacente.
No suelen tener calcificaciones ni tampoco captar contraste.
A menudo producen festoneado del hueso adyacente.
Fig. 6
En RM muestran intensidad de señal similar al LCR en todas las secuencias.
Ocasionalmente pueden tener áreas hemorrágicas,
contenido proteico alto o ausencia de flujo dentro del quiste.
Diagnóstico diferencial:
El diagnóstico diferencial fundamental hay que realizarlo con los quistes epidermoides (tabla 4).
Otros diagnósticos diferenciales:
- Hematoma subdural crónico: no muestran típicamente intensidad de señal igual al LCR y a menudo tienen una membrana captante.
- Quiste porencefálico: a menudo siguen a una historia de trauma o ictus.
Están normalmente rodeados de cerebro con gliosis.
Claves diagnósticas:
Lesión extra-axial de atenuación e intensidad de señal similar al LCR.
No restringen en difusión.
LESIONES VASCULARES
Es posible observar tortuosidades,
ectasias o aneurismas en el APC producidas por las diferentes estructuras vasculares que lo atraviesan (arteria basilar,
arterias vertebrales y algunas de sus ramas).
Fig. 7
Pueden llegar a constituir el 3,4% de todas las lesiones del APC,
siendo la mayoría aneurismas de las arterias vertebrales y de la arteria cerebelosa postero-inferior.
Los aneurismas de las arterias cerebelosas antero-inferiores son muy raros aunque no es infrecuente que exista un bucle de la misma que se introduce por el poro acústico,
sin producir síntomas.
La mayoría suceden en personas de mediana edad u adultos jóvenes.
Estas alteraciones vasculares pueden comprimir las estructuras neuronales adyacentes y producir neuropatías del VIII o VII pares craneales.
Hallazgos en imagen:
En TC y RM aparecen como masas redondeadas u ovales,
con captación de contraste intensa y homogénea (similar a otros vasos cerebrales) y sin flujo de señal con secuencias spin eco.
Si el aneurisma está trombosado pueden tener intensidad de señal mixta o elevada en secuencias potenciadas en T1.
En ocasiones es posible observar captación de la masa debido a la organización del trombo,
que podría llevar a un diagnóstico erróneo de schwannoma.
Es muy raro que se encuentren aneurismas intracanaliculares estrictos,
que también pueden malinterpretarse como schwannomas intracanaliculares.
Otras lesiones vasculares que pueden encontrarse a este nivel son los cavernomas,
que pueden ser intra o extra-axiales.
Presentan apariencia heterogénea tanto en secuencias potenciadas en T1 como en T2,
y pueden mostrar un anillo periférico de baja intensidad de señal por hemosiderina.
La captación de gadolinio es variable.
La dolicoectasia también puede producir efecto de masa a este nivel.
Se identifica siguiendo el curso tortuoso de una estructura tubular dilatada que recorre la localización normal prepontina en la línea media de la arteria basilar.
Claves diagnósticas:
Masa esférica o sacular con captación similar a otros vasos cerebrales y con señal de vacío de flujo en resonancia magnética.