La otoesclerosis cursa con sordera objetivable en el 1% de la población afectando a personas jóvenes (20- 40 años) bilateralmente en el 80% de los casos.
Se trata de una patología progresiva que suele cursar inicialmente con sordena de conducción,
observando en caso de afectación coclear sordera mixta o neurosensorial.
Resulta importante realizar un diagnóstico precoz y seguro ya que con tratamiento médico puede frenarse la progresión del cuadro.
Aunque el diagnóstico debe basarse en la exploración y pruebas ORL el radiólogo debe conocer los hallazgos típicos de esta patología asi como las zonas de oido medio e interno que suelen afectarse con mayor probabilidad.
La prueba de elección para el diagnóstico radiológico es,
sin duda,
el TC de peñascos sin contraste iv con cortes finos de la zona.
Los hallazgos RM no son específicos siendo muy sutiles por lo que existe un alto porcentaje de falsos negativos.
Otoesclerosis fenestral
Los hallazgos iniciales se basan en la búsqueda de la zona anterior de la ventana oval,
llamada fissula ante fenestram (Figura 5).
Una vez localizada debe valorarse la densidad ósea a dicho nivel.
La afectación otoesclerótica a dicho nivel se observa en TC como pequeños focos hipodensos mal definidos en el borde anterior de la ventana oval (Figura 6).
Cuando la enfermedad progresa,
se afectan los demás bordes de la ventana oval y se extiende a la ventana redonda.
Resulta imprescindible evaluar oido contralateral ya que la efectación suele ser bilateral (Figura 7).
Otoesclerosis coclear
Hipodensidad ósea bordeando inicialmente espira basal de la cóclea,
extendiéndose posteriormente el promontorio coclear y paredes laterales de conducto auditivo interno.
La imagen característica TC de la afectación coclear consiste en halo hipodenso pericoclear en el que se identifican focos densos en las fases crónicas (Figura 8).
En los casos avanzados puede identificarse un fino halo hiperintenso pericoclear en cortes finos y secuencias T2 de base de cráneo.
En secuencias T1 con contraste puede observarse focos de captación del hueso encondral.
En la mayoría de casos de otoesclerosis coclear coexiste con otosclerosis fenestral.
Existen múltiples clasificaciones de la otoesclerosis que intentan agrupar los hallazgos no sólo por su localización sino por su aspecto radiológico,
basándose en el TC de peñasco que como hemos dicho anteriormente es la técnica de imagen de elección.
Una de las principales es la clasificación de Symons y Fanning,
la cual incluye tres grados (Figura 9):
Grado 1: Afectación fenestral ya sea en fase espongiótica o esclerótica.
Se incluirían en este grupo la afectación de platina del estribo o la afectación de ventana oval/redonda).
Grado 2: Patología coclear parcheada (con o sin afectación fenestral).
Si afecta a espira basal se incluyen en 2A,
si afecta a espiras media o superior 2B o si afecta a las tres 2C.
Grado 3: Afectación difusa y confluente la cápsula ótica
El radiólogo debe estar igualmente familiarizado con otras entidades cuyos hallazgos radiológicos pueden simular otoesclerosis.
- Timpanoesclerosis
- Osteogénesis imperfecta: Hallazgos por imagen indistinguibles de la otoesclerosis coclear por lo que el diagnóstico ha de basarse en datos clínicos.
- Paget: Afectación de pacientes de edad avanzada con afectación ósea difusa de base de cráneo,
afectando a distintas capas ósea (otoesclerosis: afectación encondral) (Figura 10).
- Displasia fibrosa: Siendo importante su diferenciación ya que suele afectar a pacientes jóvenes (Figura 11).
- Osteoradionecrosis (Figura 12).
- Otosífilis