This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES.
www.seram.es
Type:
Presentación Electrónica Científica
Keywords:
Head and neck, Ear / Nose / Throat, CT, MR
Authors:
C. Martínez Gómez1, I. Sánchez Piñeiro2, E. Garcia Garrigos2, P. Bartumeus Martínez2; 1Elche/ES, 2Alicante/ES
DOI:
10.1594/seram2012/S-0878
Material y método
La otoesclerosis es una patología metabólica ósea primaria que afecta a la cápsula ótica y la cadena oscicular.
Se trata de una enfermedad genetica con herencia autosómica dominante, penetrancia incompleta y expresión variable.
La prevalencia de la enfermedad en la raza caucásica es de 10% siendo sintomáticos sólo el 10% de los afectos por otoesclerosis (1% de la población).
La afectación es más frecuente en mujeres (relación 2:1) siendo su edad de manifestación habitual entre la 2ª y 3ª década de vida.
Debido a ello existe la sospecha que factores como el embarazo agraven el cuadro clínico.
Los cambios que se identifican a nivel óseo puede enmarcarse en dos grandes estadíos:
- Fase osteoespongiótica inicial en la que se desarrolla una apariencia esponjosa debido a la dilatación vascular secundaria a la reabsorción ósea que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguíneos.
- Fase esclerótica tardía en la que se forma hueso esclerótico denso en las áreas previas de reabsorción
En la mayoría de las ocasiones coexisten ambas fases de la enfermedad e igualmente estadíos intermedios de las mismas.
Los focos otoscleróticos siempre se inician en el hueso endocondral pero pueden progresar y afectar el hueso endostico y perióstico e incluso entrar en el laberinto membranoso.
Existen localizaciones en las que es frecuente encontrar hueso encondral defectuoso (Figuras 1 y 2):
- Fissula ante fenestram (ventana oval 85%) (Figura 3).
- Ventana redonda (35%)
- Pericoclear (35%)
- CAI (porción interna coclear 15%)
- Conductos semicirculares (7%)
Clásicamente se ha clasificado esta patología en fenestral y coclerar en base al lugar de afectación (Figura 4).
- Otoesclerosis fenestral: Afectación inicial de fissula ante fenestram que corresponde a borde anterior de la ventana oval.
Desde esta localización progresa la afectación,
afectando al resto de porciones de ventana oval y finalmente ventana redonda. La otoesclerosis fenestral cursa con sordera de conducción al afectar a ventana oval y su relación con platina del estribo a la que suele fijar.
Cuando se afectan la porción anterior y posterior de la platina del estribo se denomina fijación bipolar.
Cuando se afecta toda la platina y el ligamento anular,
se conoce como platina obliterante u otosclerosis obliterante.
- Otoesclerosis coclear (retrofenestral) consistente en afectación del hueso encondral que rodea espira basal coclear.
A diferencia de la afectación fenestarl ,
la afectación coclear cursa con sordera neurosensorial o mixta,
siendo el mecanismo fisiológico en este caso menos conocido (probables cambios enzimáticos).