INTRODUCCION
Las lesiones quÃsticas que se originan del espacio retroperitoneal (Fig 1) constituyen una rara entidad.
Pueden ser de origen neoplásico o no neoplásico,
secundarias a procesos inflamatorios o traumáticos entre otros.
Muchas de ellas presentan semiologÃa radiológica similar existiendo un solapamiento importante entre los hallazgos de la TCMD.
El conocimiento de algunos signos radiológicos caracterÃsticos y de los datos clÃnicos del paciente puede ayudarnos a establecer un diagnóstico de presunción más exacto.
Normalmente son asintomáticas pero pueden producir sÃntomas dependiendo de la localización,
tamaño y complicaciones asociadas.
Lesiones quÃsticas neoplásicas:
1. Cambios quÃsticos en neoplasias sólidas:
Podemos encontrar cambios quÃsticos en lesiones sólidas como por ejemplo en los paragangliosmas y neurilemomas que son tÃpicos de la región paravertebral.
Los leiomiosarcomas pueden contener áreas de necrosis predominantemente quÃsticas,
asà como también en otros sarcomas pueden existir áreas quÃsticas tras la quimioterapia por desarrollo de necrosis tumoral y hemorragia.
a) Paragangliomas retroperitoneales (Fig 2):
Origen: de células de la cresta neural a lo largo de la aorta.
ClÃnica: sÃntomas derivados de la producción de catecolaminas.
Localización: en región paravertebral.
TC: atenuación de partes blandas o áreas centrales de baja atenuación,
raramente muestran hemorragia interna con licuefacción y formación de cápsula fibrosa;
Diagnóstico: confirmación diagnóstica mediante medición de catecolaminas y sus metabolitos en orina y en sangre.
b) Neurilemoma (Fig 3):
Origen: proviene de las hojas neurales de los nervios periféricos.
EpidemiologÃa: en jóvenes o adultos de edad media,
mujeres (2:1).
Localización: espacio paravertebral o retroperitoneo presacro.
TC: lesión encapsulada con áreas quÃsticas debido al inadecuado aporte sanguÃneo en la zona central.
c) Postquimioterapia:
La quimioterapia reduce la masa tumoral e induce necrosis y hemorragia quÃstica.
Las metástasis hepáticas del tumor GIST que responden al tratamiento con Mesilato de Imatinib (GleevecR) se pueden observar como quistes simples en la TC con CIV.
2. Teratoma quÃstico (Fig 4)
Origen: deriva de al menos dos de las tres hojas blastodérmicas.
EpidemiologÃa: más frecuente en mujeres,
normalmente en recién nacidos.
ClÃnica: suele ser asintomático.
TC: masa quÃstica compleja,
con áreas de grasa (altamente sugestivo de teratoma) y calcificación.
3. Linfangioma quÃstico (Fig 5)
Origen: causado por un fallo en la comunicación del tejido linfático retroperitoneal con los vasos linfáticos principales.
EpidemiologÃa: 1% de todas las neoplasias retroperitoneales,
más común en hombres.
ClÃnica: normalmente asintomático aunque puede presentarse en los 2 primeros años de vida con distensión y dolor abdominal.
Localización: perirrenal,
pararrenal o espacio pélvico extraperitoneal.
Pueden englobar a más de un compartimiento.
TC: masa quÃstica uni o multilocular,
de pared delgada y bien delimitada con valores tomodensitométricos en rango desde la grasa (por el quilo) hasta lÃquido.
Las calcificaciones son raras.
RM: hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.
Si existe gran cantidad de quilo puede existir hiperintesidad en T1 y señal intermedia de intensidad en T2.
Tratamiento de elección: quirúrgico aunque pude recurrir.
4. Linfangioleiomioma (Fig 6):
Origen: se produce por una obstrucción linfática por proliferación de células de musculo liso con la resultante dilatación de los vasos linfáticos abdominales.
EpidemiologÃa: casi siempre ocurre en mujeres; siendo la tercera manifestación,
en frecuencia,
de la linfangioleiomiomatosis por detrás de los angiomiolipomas y las adenopatÃas.
Se suele asociar con quistes pulmonares.
TC y RM: masa quÃstica homogénea con valores de atenuación de 3-25 UH,
masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con pared bien definida.
El realce periférico inmediato tras la administración de CIV y el realce homogéneo retardado (10 min) en el centro causado por el flujo linfático enlentecido en el centro de la masa.
El tamaño de la masa puede variar según la dieta,
el momento del dÃa y factores gravitacionales.
Diagnóstico: en pacientes con linfangioleiomiomatosis,
una masa quÃstica retroperitoneal se asumirá como un linfangioleimioma a menos que existan indicadores clÃnicos de abceso o tumor.
5. Cistadenoma mucinoso (Fig 7):
Origen: varias teorÃas.
HistologÃa: quistes rodeados de epitelio columnar alto.
ClÃnica: normalmente asintomático,
en mujeres con ovarios normales.
Posee riesgo de malignización.
TC y RM: masa quÃstica homogénea unilocular bien definida.
Dx DF: mesotelioma quÃstico,
linfangioma quÃstico,
pseudoquiste no pancreático poseen similar apariencia.
Tratamiento: resección quirúrgica por riesgo de malignización.
6.
Cistadenocarcinoma seroso (Fig 8):
Origen: varias teorÃas.
HistologÃa: células con epitelio glandular en la biopsia.
EpidemiologÃa: tumor epitelial retroperitoneal primario extremadamente raro que se desarrolla en mujeres con ovarios normales.
ClÃnica: aumento del CEA
TC y RM: hallazgos inespecÃficos que muestran una lesión quÃstica bien definida con nódulos sólidos intramurales bien definidos que pueden realzar tras la administración de CIV sin ninguna evidencia de masa ovárica primaria.
Tratamiento: quirúrgico con márgenes libres.
Otras lesiones retroperitoneales primarias menos comunes son el tumor mucinoso boderline,
cistadenocarcinoma mucinoso y el tumor seroso borderline
7.
Hamartomas quÃsticos retrorrectales o quiste Tailgut (Fig 9):
Origen: remanentes embriológicos del intestino grueso.
HistologÃa: rodeados de varios tipos de epitelio.
EpidemiologÃa: más común en mujeres de edad media.
ClÃnica: normalmente asintomáticos
Localización: comúnmente en el espacio presacro,
entre el recto y el sacro.
TC y RM: masa multilocular en el espacio presacro que demuestra valores de atenuación en rango de lÃquido hasta tejidos blandos y puede mostrar ocasionalmente calcificaciones.
Tratamiento: resección quirúrgica por riesgo de degeneración maligna con extensión a estructuras adyacentes.
8.
Quistes müllerianos (Fig 10):
Origen: quiste urogenital benigno,
poco frecuente,
que procede de los conductos müllerianos aberrantes del retroperitoneo.
Estos quistes proliferan debido a una la estimulación hormonal anormal.
Existen varios tipos de quistes müllerianos según su origen embriológico: pronéfricos,
mesonéfricos y metanéfricos.
HistologÃa: quistes con pared de músculo liso que lo rodea internamente con células con epitelio cuboide o columnar.
EpidemiologÃa: poco frecuente, en mujeres (más frecuente en obesas con irregularidades menstruales) entre los 19 y 47 años de edad.
TC y RM: se objetiva un quiste unilocular o multilocular con paredes finas que contiene lÃquido claro y homogéneo.
Diagnóstico diferencial: incluye mesotelioma quÃstico y linfangioma quÃstico.
Historia clÃnica puede ser muy útil en el diagnóstico porque suelen ocurrir en mujeres obesas con irregularidades menstruales.
9. Quiste epidermoide (Fig 11):
Origen: quiste congénito derivado del ectodermo causado por descamación del epitelio celular.
HistologÃa: quiste rodeado de epitelio escamoso estratificado que contiene epitelio descamativo,
colesterol,
queratina y agua.
EpidemiologÃa: más común en mujeres
ClÃnica: asintomático o produce sÃntomas derivados del aumento de presión como estreñimiento o dolor abdominal bajo.
Localización: frecuentemente en el espacio presacro retroperitoneal.
TC y RM: quistes uniloculares de paredes finas con valores tomodensitométricos lÃquidos.
10. Mesotelioma quÃstico:
Origen: son neoplasias benignas con un origen mesotelial que se originan en la cubierta serosa pleural,
pericárdica o peritoneal.
EpidemiologÃa: son raras,
pero más frecuentes en mujeres.
No metastatizan pero pueden extenderse localmente.
No relacionado con la exposición al asbesto,
al contrario que el mesotelioma maligno.
ClÃnica: dolor abdominal.
Localización: suelen ocurrir en la superficie de las vÃsceras pélvicas pero pueden presentarse en el retroperitoneo.
TC y RM: lesión quÃstica multilocular bien definida,
indistinguible de otras lesiones quÃsticas.
11. Carcinoma perianal mucinoso (Fig 12):
Se puede originar secundariamente a una fÃstula anal,
conducto anal o duplicación.
Se extiende alrededor del canal anal y en los tejidos blandos perinales.
La mucosa anorrectal circundante permenece intacta.
Producción de mucina abundante con organización de lagunas de mucina e infiltración en los tejidos blandos perianales.
TC: masa calcificada perirrectal con desplazamiento del recto.
12. Pseudomixoma retroperitoneal (Fig 13-14):
Origen: causado por rotura de una lesion mucinosa del apéndice o del ovario.
TC: masa multiquÃstica con pared engrosada y septos que desplaza o distorciona a las estructuras adyacentes.
Pueden coexistir calcificaciones.
13. Quite broncogénico:
Origen: son raras lesiones congénitas benignas que resultan del anormal desarrollo de la ramificación del árbol traqueobronquial con separación de sus ramas de la vÃa aérea normal.
HistologÃa: rodeados de epitelio respiratorio con glándulas bronquiales,
músculo liso y cartÃlago.
Localización: aunque suele ocurrir en el mediastino también pueden desarrollarse en el retroperitoneo.
ClÃnica: asintomático a menos que exista complicación.
Hallazgo incidental.
TC: lesión quÃstica hipodensa,
redondeada,
de bordes bien definidos sin realce tras el CIV.
En ocasiones,
debido a su contenido proteico de la lesión,
puede ser mal diagnósticado,
como una lesión sólida.
Puede mostrar calcificaciones.
Masas quÃstica no neoplásicas:
A. Pseudoquiste pancreático (Fig 15):
Origen: colección de fluido pancreático secundaria a pancreatitis aguda.
ClÃnica: antecedentes de pancreatitis aguda o crónica.
Niveles elevados de amilasa y lipasa en sangre y orina.
Localización: peripancreática pero puede ser visto en otras regiones del abdomen,
pelvis y mediastino.
TC: colección lÃquida bien definida con realce de la pared.
B. Pseudoquiste no pancreático (Fig 16):
ClÃnica: asintomática normalmente y sin elevación de la amilasa y la lipasa.
EpidemiologÃa: muy poco frecuente
TC: colección lÃquida uni o multilocular con pared engrosada.
C. Linfocele (Fig 17):
Origen: es una colección de linfa sin cubierta epitelial que se observa tras la linfadenectomÃa retroperitoneal o trasplante renal.
ClÃnica:puede ser asintomático o se pueden manifestar con edema de miembros inferiores o hidronefrosis.
La historia clÃnica ayudará al diagnóstico.
TC: masa hipodensa homogénea.
Pueden existir valores de atenuación negativos debidos al contenido graso en el contenido lÃquido.
Calcificaciones son raras.
D. Urinoma (Fig 18-19):
Origen: es una colección de orina extravasada secundaria a causa traumática o iatrogénica.
TC y RM: lesión quÃstica,
bien definida con incremento progresivo de la atenuación causado por orina contrastada dentro del urinoma.
Hidronefrosis asociada en la mayorÃa de los pacientes.
E. Hematomas (Fig 20):
Origen: los hematomas retroperitoneales son causados por trauma,
discrasia sanguÃnea,
tratamiento anticoagulante,
ruptura de aneurisma abdominal o secundarios a procedimientos quirúrgicos.
TC y RM: los hematomas retroperitoneales pueden tener distinta apariencia dependiendo de su estadio,
de esta forma los hematomas agudos y subagudos son heterogéneos con alta atenuación en el CT y pueden ser hiperintensos en T1 y T2.
Los hematomas crónicos presentan baja atenuación y baja señal en RM.
La apariencia heterogénea en la TC puede confundir con sarcoma pero los márgenes bien definidos y la ausencia de realce asà como los cambios que aparecen con el tiempo,
con disminución progresiva de tamaño lo distinguen del mismo.
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