Se estima que la incidencia de anomalías del arco aórtico afecta a un 0,5-3% de la población.
La mayoría son secundarias a defectos embriológicos ocurridos durante el desarrollo de la aorta torácica y sus principales ramas,
que tiene lugar entre la 3ª y la 8ª semanas de gestación.
Durante este periodo tiene lugar un complejo proceso de remodelación en el árbol arterial embrionario constituido en principio a partir de dos vasos centrales,
uno dorsal y otro ventral,
correspondientes a las aortas dorsal y ventral primitivas.
Estos vasos se encuentran conectados mediante 6 pares de arcos y las arterias intersegmentarias (Fig. 1 diagrama de Rathke) .
La mayor parte del primer,
segundo y quinto arcos regresan.
El tercer arco dará lugar a las arterias carótidas.
La porción ventral de los sextos arcos dará lugar a la arteria pulmonar.
En el lado derecho la contribución dorsal del sexto arco desaparece,
mientras que en la izquierda persiste,
dando lugar al ductus arteriosus.
Las arterias intersegmentarias surgen de la aorta dorsal y forman las arterias subclavias.
Desde el punto de vista clínico,
las anomalías del arco aórtico pueden cursar con trayectos aberrantes que determinan la formación de anillos vasculares que pueden cursar con sintomatología compresiva traqueal o esofágica asociada o con síntomas vasculares secundarios a embolia,
robo o insuficiente aporte sanguíneo periférico.
Aunque las alteraciones más severas son incompatibles con la vida,
los avances diagnósticos y quirúrgicos han permitido un aumento de supervivencia.
La irrupción dela TCMDy la angio-RM ha permitido reemplazar la arteriografía convencional con las ventajas de ser técnicas no invasivas y que aportan respectivamente alta resolución espacial y de contraste.
Para estudiar la amplia variedad de anomalías de aorta torácica ascendente y descendente,
arco aórtico y troncos supraórticos,
las clasificaremos según afecten a aorta ascendente y arco aórtico o a la aorta descendente Table 1
1.- ANOMALÍAS DEL ARCO AÓRTICO.
1.1 Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha (ASD) aberrante.
Es la anomalía más común del arco aórtico,
con una prevalencia de un 0’4 – 2%.
El arco aórtico primitivo es interrumpido entre la carótida común y la arteria subclavia derechas,
persistiendo la región posterior del cuarto arco aórtico.
La ASD,
que puede originarse en un divertículo de Kommerell,
se origina en el arco aórtico tras la arteria subclavia izquierda y desde allí se dirige hacia el brazo derecho cruzando por detrás del esófago.
Como consecuencia puede existir disfagia (la llamada disfagia lusoria) por compresión extrínseca del esófago.
Se ha descrito asociación a anomalías cardiacas congénitas y a patología aórtica como disecciones,
aneurismas y anormalidades del patrón de ramificación del arco.
1.2 Arco aórtico derecho Fig. 2 y Fig. 3.
Esta anomalía,
que tiene una prevalencia en adultos de un 0’04 a un 0’1 %,
se produce cuando involuciona la región anterior del cuarto arco izquierdo en lugar de la derecha.
Puede ir asociada con anomalías cardiacas congénitas (Tetralogía de Fallot,
ductus arterioso patente),
atresia esofágica y fístula traqueoesofágica.
Se distinguen tres subtipos:
Tipo I. Arco aórtico derecho con patrón de ramificación en espejo.
Se produce una ruptura en el cuarto arco izquierdo entre el ductus arterioso izquierdo y la aorta descendente,
con regresión total del arco dorsal izquierdo.
Como resultado aparece un arco aórtico que es una imagen en espejo del convencional.
Generalmente persiste el ductus arterioso izquierdo uniendo la arteria pulmonar izquierda con la subclavia izquierda.
En un 75% de los casos va asociado a cardiopatía cianótica.
En el resto de pacientes suele ser un hallazgo incidental y asintomático.
Tipo II. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante Fig. 4 y Fig. 5.
Es el patrón más frecuente de arco aórtico derecho,
producto de una ruptura entre la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda que se origina sobre un divertículo de Kommerell.
Cuando existen síntomas éstos son por compresión del esófago y la tráquea por el divertículo,
por la arteria subclavia izquierda cuando es tortuosa o por persistencia de un ligamento arterioso que va de la arteria subclavia izquierda aberrante a la arteria pulmonar izquierda,
formando un anillo vascular.
Puede asociarse con enfermedades cardiacas congénitas.
Tipo III. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada.
Es el menos frecuente de los tres tipos.
Se produce una ruptura en el arco aórtico proximal y distal a la arteria subclavia izquierda.
El aporte sanguíneo se produce por colaterales.
La extremidad superior izquierda puede presentar una menor presión arterial.
Suele asociarse a enfermedad cardiaca congénita,
ductus arterioso persistente o bilateral y coartación de la aorta entre otros.
1.3 Doble arco aórtico Fig. 6.
No existe interrupción en el arco aórtico hipotético,
apareciendo un anillo vascular que rodea a la tráquea y el esófago.
Cuando uno de los arcos,
normalmente el derecho,
es dominante y el otro es atrésico se denomina doble arco aórtico incompleto.
Es característico el patrón de ramificación,
con cuatro vasos que surgen independientemente del doble arco aórtico.
1.4 Arco aórtico cervical Fig. 3.
Se produce cuando el arco aórtico,
que puede ser izquierdo o derecho,
se encuentra situado sobre el nivel de las clavículas.
Generalmente es asintomático aunque puede ser causa de masa pulsátil en el cuello con soplo o thrill en la región.
2.- ANOMALÍAS DE LA AORTA DESCENDENTE.
2.1 Ductus arteriosus patente Fig. 2.
Se trata de una estructura anatómica que conecta la arteria aorta descendente proximal inmediatamente distal a la arteria subclavia izquierda con la arteria pulmonar izquierda a nivel de su unión con la arteria pulmonar principal.
Durante la vida fetal permite el paso de sangre desde la arteria pulmonar a la aorta.
Su cierre prematuro provoca fallo cardiaco e hidrops fetal,
mientras que la ausencia de cierre postnatal se relaciona con hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho.
Entre las 18-24 horas de vida se produce su cierre funcional,
siendo definitivo al mes.
Se cataloga de ductus arterioso persistente cuando permanece abierto más de tres meses.
El tratamiento de esta anomalía puede ser quirúrgico o percutáneo (espirales de platino,
dispositivos de cierre (Amplazer)).
2.2 Coartación-Interrupción de la aorta Fig. 7,
Fig. 8,
Fig. 9.
Se trata de un estrechamiento en la región del ligamento arterioso inmediatamente distal a la salida de la arteria subclavia izquierda.
Clínicamente se caracteriza por importante diferencia entre la tensión arterial de los miembros superiores e inferiores y murmullo sistólico.
Desde el punto de vista del diagnóstico por la imagen,
tanto en angioTC como en RM se observa un estrechamiento en la arteria aorta y múltiples vasos colaterales (mamaria interna,
arterias intercostales,
troncos tirocervical y toracoabdominal).
En la radiografía simple de tórax.
El pronóstico sin tratamiento es pobre,
siendo el fallo cardiaco congestivo la principal causa de muerte.
El tratamiento puede ser quirúrgico o percutáneo (angioplastia y colocación de una prótesis endovascular).