Nuestros cuatro casos ocurrían en varones de edad media 62,75 años (rango= 54-77).
El 50% fueron remitidos a la Unidad de Tumores con el diagnóstico de sarcoma,
un caso acudió a consultas externas y el restante a urgencias.
Existió antecedente traumático grave en la extremidad inferior en todos los casos,
de media 24 años atrás (rango= 12-34). El 50% explicaron un síndrome compartimental claro; el resto refirieron hematomas de repetición en la evolución.
El 75% sufrieron un pie equino residual.
El 75% se localizaron en el compartimento anterior y uno en el compartimento posterior.
Todos asociaban calcificación extensa de la membrana interósea.
Los tres casos del compartimento anterior contactaban ampliamente con la superficie cortical tibial evidenciándose signos de remodelación ósea con reacción perióstica en forma de engrosamiento esclerótico y focos de erosión mal definidos.
En los cuatro la morfología de la tumoración fue fusiforme y siguiendo el trayecto de un musculo o grupo muscular que quedaba sustituido por la misma.
La presencia de calcificaciones de predominio periférico y su morfología “en placa” circundando la masa fueron un hallazgo constante. El 50% asociaban calcificaciones groseras irregulares en el seno lesional.
En los dos casos en que se administró contraste no se objetivaron captaciones significativas.
La RM,
realizada en tres de los cuatro casos,
permitió una mejor caracterización del componente intralesional necrohemorrágico y definió de manera menos específica las calcificaciones. Las lesiones se caracterizaron por alternancia de regiones característicamente iso- hiperintensas en T1 que traducían componente hemorrágico,
otras hiperintensas en T2 en relación a componente quístico-necrótico y otras profundamente hipointensas en T1 y T2 que correspondían a las calcificaciones.
Un halo periférico hipointenso más o menos continuo se correspondía con las calcificaciones “en placa” periféricas caracterizadas en la Rx y la TC.
Uno de los casos mostraba edema en forma de hiperseñal en T2 de la medula ósea tibial y todos mostraban escaso edema de partes blandas circundantes.
El 75% de los casos se trataron quirúrgicamente.
En el caso restante se tomó actitud expectante y acabó requiriendo cirugía en un segundo tiempo.
En el 50% de los casos persistieron complicaciones crónicas en forma de sobreinfección y fístulas.
Se dispone de confirmación histológica en los 4 casos.
Más del 70% de casos reportados en la literatura revisada,
son hombres,
lo cual puede explicarse por la mayor tasa de accidentes en este grupo.
El antecedente traumático es un dato constante.
La latencia entre el traumatismo y la aparición de esta entidad es muy variable siendo el caso reportado más precoz a los 10años y el más tardío a los 64.
La presentación clínica mayoritaria es la aparición de una masa de gran tamaño y lento crecimiento.
El segundo escenario es un cuadro infeccioso de partes blandas tipo piomiositis.
La pierna es el lugar donde se describen más del 90% de los casos.
Más del 60% de los casos se localizan exclusivamente en el compartimento anterior.
La segunda localización en frecuencia es la de ambos compartimentos anterior y lateral,
seguida de la afectación única del compartimento lateral y la de los compartimentos posteriores.
Casos aislados de extensión al pie,
aparición en el muslo y en el antebrazo han sido descritos.
La Rx muestra una masa de partes blandas con calcificaciones lineales de predominio periférico en el 100% de los casos reportados.
Se suelen asociar calcificaciones groseras y áreas radiolucentes en el seno lesional.
La TC muestra en la práctica totalidad una masa fusiforme que ocupa y sustituye gran parte de un compartimento muscular y está delimitada por calcificaciones periféricas “en placa”.
Se suelen asociar calcificaciones centrales amorfas e irregulares que se entremezclan con un contenido intralesional heterogéneo.
Las erosiones,
la remodelación y la reacción perióstica de aspecto reactivo se encuentran en más del 60% de los casos descritos. Pocos autores hablan explícitamente de la calcificación extensa de la membrana interósea,
aunque parece ser un hecho muy frecuentemente asociado.
En la RM se presenta característicamente como una masa de gran tamaño bien delimitada por un halo hipointenso que corresponde a les extensas calcificaciones periféricas.
Su señal interna suele ser heterogénea a expensas de regiones característicamente iso e hiperintensas en T1 y otras iso e hiperintensas en T2 que traducen componente hemorrágico (o mucoide- proteináceo) y necrótico (o quístico) respectivamente.
Imágenes amorfas centrales profundamente hipointensas en todas las secuencias son el homónimo de las calcificaciones centrales descritas en la radiografía y TC.
Se detecta edema óseo en menos de un 10% de los casos revisados y es frecuente un leve edema de tejidos blandos circundantes por el efecto compresivo de la lesión.
Se encuentran pocas afirmaciones explícitas sobre el comportamiento de esta entidad pseudotumoral tras la administración del contraste,
pero las existentes coinciden en que no hay captación.
Un solo caso afirma la evidencia de aporte sanguíneo a través de ramas de la arteria tibial posterior y captación clara de la tumoración.
Más del 85% de autores recomiendan la actitud expectante en ausencia de sintomatología, y contraindican la biopsia sino hay intención de resección.
Esto es por el riesgo bien documentado de evolución tórpida con sobreinfecciones de repetición y procesos fistulosos crónicos como principales protagonistas.
Nuestros resultados coinciden ampliamente con los obtenidos de la literatura.
Por la vertiente maligna,
el diagnóstico diferencial por la imagen debería incluir aquellos sarcomas con tendencia a afectar las extremidades inferiores,
con calcificaciones y de localización predominantemente yuxtacortical ( Fig. 13 ).
Los más frecuentes,
y en ocasiones semejantes,
serían: el sarcoma sinovial,
el histiocitoma fibroso maligno (o sarcoma pleomórfico indiferenciado),
los osteosarcomas yuxtacorticales ( Fig. 14 ) parostal y perióstico y los menos frecuentes osteosarcoma y condrosarcoma de partes blandas ( Fig. 15 ).
Entidades benignas a tener en cuenta serían la miositis osificante ( Fig. 16 ),
la osteomielitis crónica ( Fig. 17 ) con absceso de partes blandas,
la calcinosis tumoral,
la necrosis grasa,
el condroma de partes blandas,
las calcificaciones metastásicas de la insuficiencia renal; y fenómenos de mionecrosis y calcificaciones distróficas en contexto de diabetes y vasculopatías; miositis,
dermatomiositis y esclerodermia ( Fig. 18 ).
La imagen de RM aislada,
por las regiones marcadamente hipointensas en todas las secuencias,
puede recordar a la de tumores ricos en colágeno (tumor desmoide - Fig. 19 - como entidad más frecuente de este grupo).
Se evalúan comparativamente los principales diagnósticos diferenciales en la Table 4 y la Table 5 .