Las malformaciones arteriovenosas clásicas (MAV) son anomalías congénitas de los vasos sanguíneos que surgen durante la vida fetal o perinatal,
pero normalmente empiezan a producir síntomas durante el tercer o cuarto decenio de la vida.
La prevalencia de las MAV es de aproximadamente 0.01% con una mortalidad anual del 1%.
Los síntomas más generalizados de las MAV incluyen convulsiones (parciales o totales) y cefaleas,
siendo menos frecuente los déficits neurológicos.
También muestran tendencia a sangrar con una incidencia anual del 4%.
Las malformaciones arteriovenosas clásicas (MAV) están formadas por una o varias arterias nutricias o aferentes que suelen estar dilatadas.
Por un grupo de asas vasculares en maraña (nido) conectadas a numerosas venas que presentan un drenaje precoz y también se encuentran dilatadas.
Algunos autores consideran que existen dos tipos de nidos,
el más común es el nidus glomerular o compacto,
que consiste en una red vascular anormal,
sin que exista parénquima cerebral sano interpuesto.
El segundo tipo de nido,
mucho más raro,
es el denominado difuso o proliferativo en el cual sí existe parénquima cerebral sano interpuesto entre las asas vasculares del nido.
Chin y colaboradores publicaron una de las mayores series estudiadas de malformación arteriovenosa difusa.
La media de edad de su estudio fue de 18 años.
El estudio angiográfico de estos autores mostraba una gran colección de vasos tortuosos con múltiples arterias aferentes y venas de drenaje.
No se identificó nido compacto y la malformación englobaba a todo un lóbulo o hemisferio.
Lasjaunias nomina a estas malformaciones como angiopatía cerebral proliferativa (ACP).
Estas angiopatías difieren de las clásica MAV en su morfología,
historia natural y presentación clínica.
Su etiología es desconocida y su patogénesis es debida a la proliferación endotelial y angiogénesis.
Presenta una predilección por el sexo femenino en una proporción de 2:1, una media de edad de 20 años.
Clínicamente se manifiesta como déficits neurológicos progresivos,
crisis convulsivas y cefalea,
siendo la hemorragia excepcional (aunque el riesgo de resangrado es mayor que en las MAV clásicas)
Morfológicamente la ACP se caracteriza por presentar un gran tamaño (lobar o hemiférico),
aporte transdural,
no se observa arteria aferente dominante,
moderada dilatación de la vena de drenaje en comparación con el tamaño del nido y estenosis proximal de las arterias nutricias.
En los estudios de perfusión el volumen sanguíneo y el tiempo de transito medio están aumentados,
existiendo áreas hipoperfundidas.
El tratamiento no suele consistir en la embolización de la malformación como en las clásicas MAV,
puesto que existe parénquima cerebral sano entre los vasos y esto produciría déficits neurológicos permanentes.
Se pueden aliviar las cefaleas con la embolización parcial y limitada de algún área sin actuar sobre el componente dural.
Sin embargo hay casos,
como los presentados a continuación,
que no cumplen los criterios referidos por dicho autor.
Caso1.
Mujer de 85 años que consulta por espasmo facial derecho.
La resonancia y estudio angiográfico muestran numerosos vasos anómalos de distribución holoencefálica sin visualizarse nidus.
Alguno de estos vasos contactan con el VII par derecho.
Asimismo se observa el seno longitudinal superior y senos transversos muy prominentes.
Fig. 1: a)Corte axial en secuencia DP. Destaca la existencia de numerosas estructuras vasculares en el polo anterior del lóbulo temporal derecho. b)Secuencia potenciada en T1, corte axial. Vasos anómalos en el parenquima cerebral de ambos hemisferios
Fig. 2: Secuencias potenciadas en T1, cortes sagitales. Numerosas estructuras vasculares en parenquima cerebral infra y supratentorial
Fig. 3: Secuencias potenciadas en T2, cortes coronales. Numerosas imagenes tubulares con vacio de señal que corresponden con vasos, de localización perimesencefálica y region hipocampal bilateral.
Fig. 4: Imagenes axiales (a y b) de secuencias 3D FIESTA y de reconstrucciones coronal (c) y sagital (d). En angulo pontocerebeloso derecho se observa estructura vascular anómala (flecha ancha) que contacta con VII par craneal (flecha)
Fig. 5: Imagenes axiales de la reconstrucción de la angioRM. Múltiples vasos anómalos en todo el parenquima cerebral de ambos hemisferios sin identificar imágenes de nidus.Seno longitudinal y ambos senos transversos muy prominentes.
Fig. 6: Imagenes sagitales y coronales de la reconstrucción de la angioRM. Múltiples vasos anómalos en todo el parenquima cerebral de ambos hemisferios sin identificar imágenes de nidus.Seno longitudinal y ambos senos transversos muy prominentes.
Caso 2.
Varón de 27 años con tumoración supraorbitaria que aumenta de tamaño al inclinar la cabeza. En la resonancia y angiografía se aprecia una MAV holohemisférica izquierda que se extiende englobando al músculo recto superior izquierdo,
sin nidus definido y con angioectasia capilar difusa.
Las venas de drenaje del hemisferio izquierdo están muy dilatadas.
Fig. 7: a)Corte sagital potenciado en T1. Masa extra-intraconal (flecha) en orbita izquierda.b)Corte axial en secuencia T1.Estructuras vasculares anómalas en hemisferio izquierdo
Fig. 8: Imágenes axiales potenciadas en secuencia T1. Masa extra-intraconal en orbita izquierda (flecha). En la imagen b se aprecia asimetria en la vascularización cerebral, siendo la arteria cerebral media izquierda de mayor calibre.
Fig. 9: Cortes coronales potenciadas en T2. Asimetria en la vascularización cerebral, observándose mayor cantidad de estrucuturas vasculares y de mayor calibre en el hemisferio izquierdo.
Fig. 10: Imágenes coronales de secuencias T2. Estructura vascular (flecha) en orbita izquierda que engloba al músculo recto superior que se encuentra desplazado lateralmente
Fig. 11: Malformación arteriovenosa holohemisférica izquierda sin un nidus definido y con angioectasia capialr difusa.
a) Inyección de contraste desde vertebral izquierda.Territorio posterior con gran cantidad de vasos.
b) Inyeccion de contraste en carótida izquierda. Notese que no se ve la A1 izquierda y la ACM está muy aumentada de calibre. Además se ve al mismo tiempo fase arterial y venosa (hay venas corticales que se están tiñendo).
Fig. 13: Inyeccion en carótida izquierda. a)Proyección lateral.La ACM y ramas silvianas son muy gruesas.b)Proyección lateral oblicual. Las venas de drenaje del hemisferio izquierdo están muy dilatadas.