Las fistulas carótido-cavernosas (FCC) son comunicaciones anormales entre la arteria carótida y el seno cavernoso. Se pueden clasificar de acuerdo a tres criterios: 1) En cuanto a su patogenia: espontáneas o traumáticas; 2) Hemodinámicamente: de alto o bajo flujo; 3) Según criterios angiográficos: directas y durales o indirectas.
Atendiendo a criterios exclusivamente angiográficos Barrow clasificó las FCC en cuatro categorías en las que pueden incluirse todos los tipos de FCC:
- Tipo A: comunicaciones directas entre la Arteria Carótida Interna (ACI) y el seno cavernoso.
- Tipo B: comunicaciones entre ramas meníngeas de la ACI y el seno cavernoso.
(FIG.
1)
- Tipo C: comunicaciones entre ramas meníngeas de la Arteria Carótida Externa (ACE) y el seno cavernoso.
(FIG.2)
- Tipo D: comunicaciones entre ramas meníngeas de la ACI y de la ACE con el seno cavernoso.
Por tanto las fístulas carótido-cavernosas durales o indirectas (FCCD) incluyen los subtipos B,
C y D de la clasificación de Barrow,
conexiones anormales entre ramas de la ACI y/o de la ACE con el seno cavernoso.
A pesar de ser una entidad poco frecuente,
la importancia de esta entidad desde el punto de vista neurorradiológico radica en que se trata de una enfermedad potencialmente curable mediante tratamiento endovascular o neuroquirúrgico.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Su presentación clínica es múltiple,
presentándose en un grado variable de frecuencia con: exoftalmos,
proptosis,
quemosis,
oftalmoparesia (VIII y III par),
e incluso parálisis facial periférica o AITs por robo.
Las manifestaciones clínicas de los pacientes con FCCD están relacionadas con la dirección del drenaje venoso y del flujo sanguíneo a través de la fístula.
Pacientes con drenaje de predominio anterior,
vía vena oftálmica,
suelen presentar síntomas orbitarios y oculares severos: quemosis,
proptosis,
inyección conjuntival,
exoftalmos,
dolor ocular,
incluso pérdida de agudeza visual o parálisis de oculomotores.
Los pacientes con drenaje posterior,
a través del seno petroso,
suelen presentar dipoplia dolorosa sin otros síntomas oculares (“ojo blanco”).
La presentación con síntomas neurológicos más graves tales como la hemorragia intraparenquimatosa o los infartos venosos es infrecuente y está en relación fundamentalmente con patrones de drenaje potencialmente peligrosos,
como el drenaje a venas corticales o un drenaje venoso profundo dominante.
La mayoría de FCCD son idiopáticas,
con una mayor frecuencia en mujeres de mediana edad (perimenopáusicas) y por lo general tienen una presentación insidiosa con clínica progresiva de “ojo rojo” y proptosis,
siendo normalmente fístulas de bajo flujo.
Aunque estas FCCD tienen una alta tendencia a resolverse espontáneamente sin tratamiento (se ha hablado incluso de entre un 20-50% de desaparición únicamente con observación clínica),
un buen número de pacientes sufren empeoramiento de los síntomas,
pérdida progresiva de visión,
diplopía,
… e incluso sufren el riesgo de una pérdida repentina de visión si se produce una trombosis espontánea de la vena central de la retina si no se tratan.
DIAGNÓSTICO
El TC y la RM,
ya sea con protocolos estándar o angiográficos,
pueden ser útiles en la detección de signos indirectos tales como: proptosis,
engrosamiento congestivo de músculos extraoculares,
dilatación de la vena oftálmica superior o dilatación del seno cavernoso.
A pesar de esto no es infrecuente que los estudios de imagen no invasivos sean normales. Debido a esto,
la Angiografía Diagnóstica convencional (ASD) sigue siendo la técnica “gold-standard” en el diagnóstico de la FCCD,
y debe realizarse siempre tanto para el diagnóstico y su correcta clasificación,
como para elaborar la planificación de su tratamiento.
La exploración diagnóstica debe incluir el cateterismo selectivo bilateral de ambas ACI y ACE,
así como de ambas arterias vertebrales (AV) (FIG.
3,
FIG.
4).
Hay autores incluso que refieren sería necesario cateterizar selectivamente ambas arterias maxilares internas en su porción proximal y distal y la arteria faríngea ascendente.
Se deben evaluar todos los aportes arteriales,
su tamaño,
su localización,
así como los patrones de drenaje venoso en todas las fístulas.
De acuerdo a los hallazgos angiográficos se clasificará el tipo de FCCD en los subtipos descritos por Barrow y se podrá planificar su posterior tratamiento.
TRATAMIENTO
A pesar de la alta tasa de resolución espontánea de esta patología existen para su manejo múltiples opciones terapéuticas: tratamiento conservador,
radioterapia,
embolización transvenosa y transarterial,
etc,
y con resultados variables y no exentas de riesgos.
Es por ello que cobra especial relevancia en esta entidad clínica la precisión diagnóstica mediante un estudio angiográfico adecuado y una cuidada selección de los pacientes subsidiarios de tratamiento.
La compresión manual carotídea-yugular externa se ha planteado como opción terapéutica,
con unas tasas de éxito de hasta un 34% en pacientes bien seleccionados,
colaboradores,
motivados y sin contraindicaciones para este tratamiento (ateromatosis carotídea,
cuadros de hipercoagulabilidad,
etc).
Aunque el mecanismo de su efectividad no está bien aclarado (probablemente origina una trombosis espontánea del seno cavernoso),
este procedimiento no está exento de riesgos ya que se han descrito cuadros de síncopes vaso-vagales,
infartos isquémicos,
e incluso lesiones en el plexo braquial en relación con el mismo.
En general,
para el abordaje terapéutico,
en la actualidad se acepta que en la mayor parte de los casos es posible un manejo Conservador de entre 1-3 meses,
con un seguimiento clínico estrecho (medidas de presión intraocular,
test visuales,
fondo de ojo,…).
Y en el caso de que existan síntomas progresivos,
empeoramiento clínico o el patrón de drenaje de la fístula sea potencialmente peligroso,se debe realizar un manejo más agresivo.
El objetivo final del tratamiento en estos casos es el cierre de la FCCD,
y existen múltiples opciones para su abordaje: cirugía,
radioterapia,
abordaje endovascular (transarterial,
transvenoso) o combinación de ellos.
Con todas ellos se consiguen altas tasas de cierre aunque todos son procedimientos con alta dificultad técnica y algunos de ellos conllevan graves riesgos.
La embolización transarterial con partículas o pegamento ha demostrado altas tasas de cierre de las fístulas inmediatamente después del tratamiento,
pero se han descrito serias complicaciones en relación al procedimiento tales como hemorragias intracraneales y parálisis de nervios craneales.
Aunque en los últimos años con la Radiocirugía y la Radioterapia estereotáctica también se han obtenido buenas tasas de cierre y respuesta sin muchas complicaciones significativas,
en la actualidad el abordaje terapéutico curativo de primera línea es la embolización mediante abordaje transvenoso (ETV).
En nuestra experiencia la embolización por vía venosa con coils es una opción de tratamiento con una alta tasa de éxito en este tipo de pacientes.
ETV con coils.
Técnica.
Complicaciones.
La ETV es un procedimiento endovascular complejo desde su inicio,
desde el abordaje del seno cavernoso.
La principal vía de acceso utilizada hacia el seno cavernoso es el seno petroso inferior al que se accede a través de la vena yugular interna mediante un acceso vascular desde la vena femoral. En muchas ocasiones es necesario utilizar otras vías de acceso como: el seno cavernoso contralateral (a través del seno coronario) (FIG.
5) o la vena oftálmica superior (para lo cual es necesaria una exposición quirúrgica),
o incluso la vena facial,
etc.
Siguiendo el procedimiento habitual se utiliza un catéter guía por lo general de 6F que se coloca en la vena yugular interna,
a través del cual se introduce de forma coaxial un microcatéter de 1.7 F y una microguía de 0.012 pulgadas para acceder al seno cavernoso a través del seno petroso inferior (FIG.
6).
A través del microcatéter debemos realizar inyecciones delicadas para confirmar la posición y realizar una venografía selectiva.
El cierre del seno se realiza con coils de liberación controlada siempre mediante control fluoroscópico.
Una vez realizado el cierre con coils se realizan controles angiográficos para comprobar el cierre de la fístula o la persistencia de fístulas residuales menores o significativas.
Un cierre completo o la existencia de una mínima fístula residual se consideran un buen resultado angiográfico del procedimiento.
(FIG.
7,
FIG.
8,
FIG.
9,
FIG.
10)
En cuanto a las complicaciones relacionadas con la técnica de ETV con coils,
en las series publicadas la mayor parte de ellas son temporales aunque también hay descritos déficits permanentes.
Algunos pacientes muestran afectación de nervios craneales de nueva aparición tras la ETV con coils.
Esto puede ser debido a una trombosis progresiva del seno cavernoso o a un efecto de masa producido por los propios coils,
menos probablemente a un daño directo sobre el nervio producido por los coils,
la microguía o el microcatéter.
Un exceso de empaquetamiento del seno cavernoso con los coils también puede producir un déficit transitorio en algún nervio craneal en algunos pacientes.
Existe una cierta predilección de la afectación del VI par,
probablemente por estar situado inmediatamente lateral a la ACI y no en la pared lateral del seno como el resto de pares craneales (II,
III,
IV,
V).
También se han descrito algunos infartos de tronco encefálico en relación al procedimiento; o síndromes de congestión venosa; estas complicaciones son el resultado habitualmente de procedimientos de ETV en los que no se ha conseguido un cierre completo de la FCCD lo que ha producido un cambio de ruta en el patrón de drenaje venoso de la fístula hacia patrones de drenaje probablemente más peligrosos.
Es por esto que el objetivo fundamental del tratamiento con ETV con coils debe ser siempre conseguir el mejor resultado angiográfico posible,
con un buen cierre de la fístula.
SEGUIMIENTO
Para el seguimiento se recomienda una evaluación clínica entre 6-40 meses (media 16.5) con estudios de imagen no invasivos como el TC o la RM en los casos complicados.
Sólo se recomienda re-evaluación angiográfica si existen cambios clínicos o empeoramiento que sugieran estar en relación con la FCCD.