La región periportal es el espacio anatómico dispuesto alrededor de la vena porta y comprende ramas de la arteria hepática,
el conducto biliar,
nervios,
vasos linfáticos y un espacio virtual.( fig 1) La patología periportal puede corresponder a cualquiera de estas estructuras,
ya sea de forma difusa o focal,
y los hallazgos radiológicos pueden servir de ayuda en el diagnóstico diferencial de esta patología.
Más del 80% de la linfa procedente del hígado es drenada por vasos linfáticos colectores que discurren adyacentes a las venas portales y conductos biliares hacia el hilio hepático,
y que van a drenar a la cisterna de chyli.
(fig 2) El resto de la linfa es drenada por vasos linfáticos que acompañan a las venas hepáticas y drenan directamente al conducto torácico o a vasos linfáticos retroesternales.
La linfa se origina fundamentalmente en los sinusoides hepáticos,
por el paso libre de fluido y proteínas plasmáticas al espacio presinusoidal de Disse,
que se continúa con los capilares del tejido conectivo que rodea los vasos portales,
arteriolas y conductos biliares.(fig 3) La compresión de estos canales da lugar a una dilatación de los vasos linfáticos perivasculares (1).
El linfedema perivascular periportal fue descrito por primera vez en experimentos con animales tras interrumpir el flujo de los canales linfáticos hepáticos,
apreciándose una vuelta del drenaje linfático a la normalidad a las 4-6 semanas tras la regeneración de los vasos linfáticos.
La primera descripción en humanos en TC fue dada por Marincek et al (2) en 1986 en pacientes a los que se les había practicado un transplante hepático,
y se atribuyó a la interrupción del drenaje linfático del hígado trasplantado.
El espacio periportal puede verse aumentado por procesos inflamatorios,
infiltración tumoral,
proliferación de ductos biliares,
hemorragia o edema.
Dicho aumento se manifiesta radiológicamente con un signo denominado halo periportal,
que se traduce en una hipodensad de los tejidos blandos periportales en TC,
hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 de RM (3),
y un aumento de su espesor y ecogenicidad en ecografía.
(4,5) El halo periportal,
también denominado manguito periportal en ecografía,
puede afectar a la porta principal o a sus ramas,
en cuyo caso se puede denominar también patrón en “cielo estrellado” o en “barras y estrellas”.
A su vez,
los manguitos periportales pueden ser hiper o hipoecogénicos.
Se trata de un fenómeno extremadamente raro,
con una prevalencia aproximada del 0,95%,
observándose con mayor frecuencia hiperecogenicidad de los manguitos periportales (91%) que hipoecogenicidad (9%).
La mayoría de los manguitos periportales hipoecogénicos se asocian a enfermedades malignas,
sobre todo hematológicas,
mientras que los hiperecogénicos son más frecuentes en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal.
- Los manguitos periportales hipoecogénicos pueden deberse a multiples causas.
Una de ellas son los infiltrados celulares periportales,
como los encontrados en la histiocitosis de células de Langerhans,
el síndrome de Chediak-Higashi y en casos de leucemia mieloide aguda,
en los que el halo hipoecogénico que rodea la vena porta principal y sus ramas viene explicado por el linfedema transitorio ocasionado por la obstrucción de los pequeños vasos linfáticos,
secundario a la infiltración periportal directa por células malignas,
que desaparece a las dos semanas de iniciar el tratamiento con quimioterapia.
También puede ser resultado de un linfedema por éstasis linfático,
ya sea secundario a un trasplante hapático,
un traumatismo abdominal (especialmente en ausencia de daño hepático intraparenquimatoso) o linfadenopatías malignas periportales (como por ejemplo en el carcinoma ovárico) . Tambien puede observarse en tumores hepáticos primarios como el hepatoblastoma indiferenciado , así como en pacientes con enfermedades hepatobiliares crónicas en los que se describe inflamación periportal en el examen histológico con acumulación de células inflamatorias alrededor de los tractos portales y dilatación de los vasos.
Recientemente también se ha descrito un halo periportal hipoecogénico de la vena porta y sus ramas en casos de pancreatitis autoinmune tipo 1,
con desaparición del mismo tras el tratamiento,
y en la enfermedad venooclusiva hepática .
Otras causas de ecolucéncia periportal puede ser la inflamación perivascular,
posiblemente secundaria a hepatitis o histiocitosis con triaditis portal.
- Los manguitos periportales hiperecogénicos se van a observar como bandas ecogénicas gruesas alrededor de las venas portales en el tejido conectivo periportal de la tríada portal,
y van a verse principalmente en la hepatitis aguda,
en la que con frecuencia se observa un hígado aumentado de tamaño con una disminución difusa de la ecogenicidad de su parénquima,
que condiciona un incremento relativo de la ecogenicidad de las paredes de las venas portales y explica la apariencia ecografica del higado en patrón en “cielo estrellado” o centrolobulillar.
También puede verse en la hepatitis aguda un edema de la fosa vesicular y engrosamiento con aumento de la ecogenicidad del ligamento falciforme,
ligamento venoso,
porta hepatis y tejido conectivo periportal.
Conviene recordar que una ecoestructura hepática normal no excluye el diagnóstico de hepatitis aguda,
ya que en la mayoría de los casos el hígado va a presentar una apariencia ecográfica normal.
Los manguitos periportales hiperecogénicos también pueden ser resultado de la inflamación hepática que se produce en la enfermedad inflamatoria intestinal como consecuencia del paso anómalo de linfocitos desde la mucosa intestinal al sistema portal vía circulación enterohepática.
Se puede ver también en casos de enfermedades hepatobiliares y otros procesos habitualmente asociados a la enfermedad inflamatoria intestinal como la colangitis esclerosante primaria,
pericolangitis,
litiasis vesiculares y colecistitis aguda(figs 4,5),
así como en la hepatitis crónica y pancreatitis (figs 7,8,10,11) .
En pacientes con traumatismo hepático cerrado se observan con frecuencia halos periportales debidos a sangre o elevación de la presión venosa.
El edema periportal puede causar este signo en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva y congestión hepática secundaria,
hepatitis congestiva o hepatitis agudas virales.
También se puede apreciar este signo en caso de infiltración tumoral linfática de la porta hepatis,
que obstruye el drenaje linfático,
y en pacientes con transplante hepático o receptores de transplantes de médula ósea.
Se ha descrito además en casos de cirrosis biliar primaria y de tifus de las malezas o enfermedad tsutsugamushi.
Se ha descrito como una patología diferente al edema periportal,
con el que no debe confundirse,
el hallazgo en TC y RM de infiltración grasa difusa del espacio periportal.
Este hallazgo se ha descrito en pacientes alcohólicos,
ya sea aislada o en combinación con infiltración grasa alrededor de las venas hepáticas.
La infiltración grasa periportal puede ser segmentaria.
En ocasiones puede encontrarse tejido graso periportal alrededor de la vena porta izquierda como hallazgo normal,
y suele indicar un trayecto extrahepático de la vena porta.