¿Qué es la Clasificación internacional de la OMS de los Tumores de SNC?
- Lo primero a tener en cuenta es que no es una clasificación radiológica.
- Se trata de una enumeración de todas las entidades neoplásicas que afectan al sistema nervioso central descritas hasta el momento,
siguiendo principalmente criterios histológicos e inmunohistoquímicos,
pero incluyendo también criterios epidemiológicos,
clínicos,
pronósticos,
de imagen y valores predictivos.
- Incluye además una correlación con el código ICD-O y una gradación propia en 4 grados de valor pronóstico.
- Es una clasificación dinámica que ha ido evolucionando con el tiempo.
( Figura 1 y 2)
Breve Revisión Histórica:
- La primera clasificación de los tumores del sistema nervioso central realizada por la OMS con el fin de ser aceptada en todo el mundo para el uso general,
fue la publicada por Zülch en 1979.
Se basaba únicamente en criterios histológicos.
- En 1993 nace la segunda edición de manos de Kleihues et al.
Y que tiene como principal caracteristica incluir basicamente criterios de inmunohistoquímica.
- La tercera edición fue publicada por Kleihues y Cavenee en el año 2000.
Más conocida como “La Serie Azul de la OMS” (WHO Blue Books),
introduce criterios genéticos y por primera vez incluye criterios epidemiológicos,
clínicos y pronósticos.
- Para la cuarta edición,
publicada en 2007 y que es la actualmente vigente,
se reunieron un grupo de 25 patólogos y genetistas,
asesorados por 50 colaboradores de diferentes especialidades.
Con respecto a la tercera obtien como resultado la definición e inclusión de nuevas neoplasias,
que por las características que las defines son clasificadas como:
-Nuevas Entidades.
-Variantes
-Patrones divergentes de diferenciación.
Gradación según la OMS para las neoplasias del Sistema Nervioso Central:
Debe ser considerado como una “escala de malignidad” que indica el comportamiento biológico,
y por ello,
el pronóstico clínico medio de las entidades tumorales que tienen el mismo grado.
(Figura 3 y 4)
Actualmente el sitema de gradación se basa en cuatro cirterios histológicos:
- Pleomorfismo nuclear
- Mitosis
- Proliferación vascular
- Necrosis
Según el número de criterios que cada patología incluía y la combinación de los mismos quedan definidos cuatro grados:
Grado I = Reservado únicamente para formas circunscritas
Grado II = Un criterio.
Grado III = Dos Criterios.
Grado IV = Presencia de 3 o 4 variables.
(figura 5)
Grado I-OMS:
Tumores de evolución lenta
ASPECTO CIRCUNSCRITO.
(Figura 6 e imagen de Astrocitoma Pilocítico y de craneofaringioma,
subependimoma y gangliogioma)
Grado II-OMS:
Siguen siendo de crecimiento lento.
Bordes imprecisos y/o extensión local difusa.
Se complica o impide con frecuencia la extirpación quirúrgica completa
(Imagen de astrocitoma difuso de bajo grado)
Grado III-OMS:
Alto grado.
Crecimiento rápido.
Aparición de focos anaplásicos sobre tumores que previamente eran de bajo grado.
- Astrocitoma anaplásico
- Oligodendroglioma anaplásico.
- Meningioma atípico.
- Papiloma anaplásico de los plexos coroides.
- Hemangiopericitoma Anaplásico…
(figura 6,7,8 y 9)
Grado IV-OMS:
Signos marcados de anaplasia están presentes en una gran parte o en la totalidad del tumor.
Son tumores de crecimiento rápido,
por lo que se podrán localizar signos asociados asociados a ese rápido desarrollo:
- Focos de Necrosis
- Proliferación Vascular
Se incluyen también en este grado todos los tumores de origen embriológico y todos los subtipos de "bastomas" y "sarcomas"
(Figura 10)
(Glioblastoma MUltiforme fig.
11,
12,
13 y 14)
(Astrocitoma anaplásico fig.
15,
16 y 17)
Código ICD-O:
Se trata de la International Classification of Diseases for Oncology.
Es una clasificación para registro histológico de tumores (No solo los cerebrales) incluido en el la nomenclatura sistematizada de Medicina SNOMED.
Incluida en la clasificación de la OMS desde la 3ª edición.
(figura 18)
Novedades de la Cuarta Edición:
Hacemos especial referencia a la introducción de:
- Nuevas entidades
- Nuevas variantes
- Patrones divergentes de Diferenciación
Nuevas Entidades: (Se resumen en la imagen no.
19 )
Nuevas Variantes:
Se describen como aquellas variantes de tumores ya conocidos que evidencian algún patrón morfológico particular y supone algún cambio en el comportamiento biológico y clínico.
- Astrocitoma pilomixoide
- Meduloblastoma Anaplásico
- Meduloblastoma con extensión nodular
Patrones Divergentes de Diferenciación:
Son aquellas entidades que suponen algún cambio histológico,
sin haber demostrado significación clínica hasta el momento.
- Glioblastoma de células pequeñas
- Glioblastoma con componente oligodendroglial
- Tumor neuroglial con Islas Neuropil-Like
- Tumor Neuroectodermico primitivo
- Meduloblastoma melanocítico
- Medulomioblastoma