El neuroblastoma es un tumor que junto con el ganglioneuroblastoma y el ganglioneuroma se engloba dentro de los tumores neuroblásticos que se diferencian entre ellos por su grado de diferenciación histológico.
Los ganglioneuromas son los más benignos y maduros,
los ganglioneuroblastomas tienen un potencial de malignidad intermedio y los neuroblastomas son los más indiferenciados y tienen potencial metastásico en ocasiones pueden tener buen pronóstico,
aunque son responsables del 15% de muertes por neoplasia en la infancia.
Los neuroblastomas proceden de las células de la cresta neural primitiva,
se desarrollan a lo largo de las cadenas ganglionares simpáticas o en la médula adrenal.
Es la cuarta neoplasia en la infancia tras la leucemia y los tumores del sistema nervioso central y linfomas.
Aparecen durante los diez primeros años de vida con un pico antes de los 5años y son más frecuentes en el sexo masculino.
Su localización más típica es el abdomen y dentro de los abdominales hasta 66% son retroperitoneales y dependen su mayoría de las glándulas suprarrenales.
Otras localizaciones son y el mediastino posterior y muy raramente en cuello y pelvis.
Las metástasis más frecuentes son en hueso,
hígado,
ganglios y piel.
Un 77% presentarán metástasis en el momento del diagnóstico.
En un 1% se detectarán las metástasis antes que el tumor primitvo.
Estadíos según el International Neuroblastoma Staging System.
Fig. 1
Clinicamente más de la mitad se presentan como una masa abdominal palpable que puede producir distensión y dolor.
Si se acompaña de metástasis los síntomas pueden ser sistémicos: neurológicos,
pérdida peso,
dolores óseos...
Fig. 2 Fig. 3
Puede causar hipertensión renal si engloba los vasos renales y llega a comprimirlos de forma significativa,
aunque esto es raro.
Diagnóstico:
Rx Simple: se puede ver desplazamiento causado por el tumor (líneas paraespinales,
asas intestinales,ensanchamiento de espacios intervertebrales).
calcificaciones o lesiones osteolíticas en los tumores agresivos.
Ecografía: se visualiza una masa sólidaheterogénea,
vascularizada que puede tener áreas anecoicas de necrosis o hemorragia.
Las calcificaciones se ven como sombras.
Pone de manifiesto el desplazamiento de órganos adyacentes.
Debe usarse doppler para valorar los vasos englobados por el tumor.
Fig. 13 Fig. 14
TAC: Hasta un 80-90% presentan calcificaciones.
En el estudio con contraste el realce es heterogéneo debido a que las áreas de necrosis y hemorragia se verán hipodensas.
El TAC es muy útil para valorar los vasos englobados por el tumor y descartar que se encuentren comprimidos.
Los más frecuentemente afectados son los vasos renales,
esplénicos,vena cava inferior,
aorta,
arteria caliaca y mesentérica superior.
Es típico que los vasos se encuentren englobados por el tumor,
pero no invadidos.
Debe realizarse Tac de tórax ,
abdomen y pelvis en los nuevos diagnósticos.Fig. 4
RM: Hipointensos en T1 e hiperintensos en T2.
Puede ser heterogéneo en caso de presentar necrosis o hemorragia.
Las áreas de hemorragia se visualizan hiperintensas en T1 y los cambios quísticos serán hiperintensos en T2.
Fig. 5 Fig. 6 Fig. 7 Fig. 8
Las calcificaciones aparecen como vacío de señal.
La Rm define con precisión el órgano del que se origina el neuroblastoma y la invasión regional.
Es el estudio de elección para descartar invasión del espacio epidural a través de los agujeros de conjunción,
lo que es relativamente frecuente,
10% de los neuroblastomas abdominales y 20% de los torácicos.
Fig. 9 Fig. 10 Fig. 11 Fig. 12
Fig. 15 Fig. 16 Fig. 17
Es superior al TAC para demostrar la invasión hepática difusa que aparece en los estadíos 4S que se ve como áreas hiperintensas en T2.
Los estudios de TAC y RM sirven para determinar la extensión del tumor,
la invasión de ganglios,
retroperitoneo,hígado,vasos englobados por el tumor y descartar la afectación del canal medular.
Diagnóstico diferencial:
Tumor de Wims: se origina en riñón,
aparece en niños de mayor edad.
Esta masa renal desplaza estructuras e invade vasos intraluminalmente a diferencia de neuroblastoma y raramente presenta calcificaciones.
Las metástasis son más frecuentes en pulmón.
Hemorragia suprarrenal neonatal: Es una masa avascular que va disminuyendo de ecogenicidad progresivamente.
A diferencia del neuroblastoma en RM son hiperintensos en T1 por el componente hemático.
Pronóstico:
Lo más importante es la edad del paciente al diagnóstico y su estadío INSS.
Niños en estadíos 1,
2 y 4S tienen un 75-90% de probabilidades de pasar al menos 3años libres de enfermedad.
Los niños <1año con estadíos 3 y 4 tienen entre 80-90% y 60-70% respectivamente de probablidades de pasar 1año libres de enfermedad.
Los mayores de 1año con estadíos 3 y 4 tienen 50% y 15% de probabilidades de pasar tres años libres de enfermedad.
Tratamiento:
Los tumores de bajo grado de agresivdad se tratan con cirugía y en caso de recidiva se administrará quimioterapia y cirugía.
Los tumores de grado medio se tratan con cirugía y quimioterapia.
Los de alto grado se tratan con cirugía,
quimioterapia y transplante de médula ósea en algunos casos.
Si la resección quirúrgica del tumor es completa mejora el pronóstico.
Se ha descrito que el estadío 4S puede regresar de forma espontánea en 6-12meses.
Puede ocurrir también en estadíos 1 y 2 pero sólo en un 1-2%.
Se desconoce el mecanismo de regresión,
se piensa que es debido a mecanismos de apoptosis.
Paciente A : Niña de 5años con neuroblastoma grado 4 a la que se le administró quimioterapia neoadyuvante mostrando buena respuesta y posteriormente cirugía para resecar resto del neuroblastoma.
Paciente B : Niño de 10 años con neuroblastoma torácico que presentó recidiva un año después del diagnóstico.
Paciente C: Niño de 1año con masa abdominal en mesogastrio derecho retroperitoneal que engloba cava inferior,
vasos renales derechos y uréter derecho.