El tumor de Askin es una neoplasia maligna que se origina en los tejidos blandos de la pared torácica (ocasionalmente en hueso y periferia del pulmón).
Afecta a niños y adultos jóvenes.
Se desarrolla de células embrionarias que migran de la cresta neural.
Se consideran parte de los tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos (PNET),
por una traslocación cromosómica que origina la expresión de la proteína NSE-MIC2.
Son tumores estrechamente relacionados con el sarcoma de Ewing ya que presentan la misma translocación cromosómica.
La localizaciones más frecuentes para los PNET son la pared del tórax (tumor de Askin),
cabeza,
cuello,
región paravertebral y las extremidades.
Metastatizan rápidamente y de forma diseminada.
En el momento del diagnóstico la enfermedad metastásica está en el 10% de los casos.
Los sitios más comunes de metástasis son los pulmones,
ganglios linfáticos mediastínicos,
hueso,
hígado y cerebro.
CLÍNICAMENTE los pacientes presentan una masa de tejidos blandos en la pared del tórax,
con o sin dolor.
Los pacientes pueden presentar disnea,
tos,
pérdida de peso,
síndrome de Horner y adenopatías regionales.
En la RADIOGRAFÍA DE TÓRAX se observa una masa heterogénea extrapulmonar.
Suelen ser de gran tamaño y se pueden manifestarse como una opacificación completa del hemitórax. A veces se asocian a derrame y engrosamiento pleural,
así como destrucción de arcos costales. La expansión del tumor puede colapsar el pulmón e invadirlo.
En la TC el tumor de Askin es una masa heterogénea con densidad de tejidos blandos que puede desplazar o comprimir estructuras adyacentes como vasos,
tráquea y bronquios.
Los tumores de gran tamaño pueden contener áreas quísticas y necróticas,
así como hemorrágicas.
Raramente presentan calcificaciones.
Los arcos costales pueden presentar erosión,
reacción perióstica,
patrón permeativo o estar desplazados.
En la RM son tumores con intensidad media - alta en la secuencia T1.
Alta intensidad heterogénea de señal en T2 y un realce variable tras la administración de gadolinio.
Su DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL incluye otros tumores malignos (linfoma,
meduloblastoma metastásico,
rabdomiosarcoma,
hemangiopericitoma, e histiocitosis de células de Langerhans) o benignos (lipoblastoma,
fibroma,
linfangioma,
hamartoma).
El PRONÓSTICO del tumor de Askin es pobre.
La cirugía junto a la quimioterapia y/o radioterapia lo ha mejorado.
CASO CLÍNICO:
La paciente de nuestro estudio es una mujer joven de 19 años,
acudió a urgencias por presentar a la palpación un nódulo superficial submamario izquierdo de dos semanas de evolución,
con intenso dolor irradiado hacia el hombro izquierdo.
En la RADIOGRAFÍA DE TÓRAX de ingreso se muestra un aumento de densidad en la base pulmonar izquierda,
de morfología pseudonodular, con características extraparenquimatosas,
de 2 cm de eje craneocaudal.
En la RX de parrilla costal se aprecia una erosíon ósea del 7º arco costal lateral izquierdo.
(Fig.
2).
Tras el ingreso de la paciente se realizaron todas las pruebas oportunas para su diagnóstico y tratamiento.
Se realizó una ECOGRAFÍA de partes blandas de la pared torácica: se apreció una masa de 4,4 x 1,1 x 2,7 cm,
no invade hueso ni planos profundos.
Con numerosas cavidades líquidas de distinto tamaño y abudante vascularización con el estudio Doppler color.
(Fig.
3)
La TC TORACO-ABDOMINAL muestra: Masa de partes blandas extrapleural de 4,2 x 4,4 cm pericostal,
sugestiva de lesión tumoral con afectación ósea de 7º arco costal adyacente.
No afecta al parenquima pulmonar adyacente.
Lesión nodular de 3 mm de diámetro en LI derecho adyacente a la cisura mayor.
Metástasis hepáticas múltiples.
(Fig.
5).
Se realizó una BIOPSIA ECODIRIGIDA (trucut) de las partes blandas de la masa con un resultado anatomo-patológico de tumor de Askin.
También se realizó otra biopsia ecodirigida de una de las lesiones hepáticas,
compatible con metástasis de tumor de Askin.
(Fig.
4).
En las TC consecutivas de control se objetiva una disminución del tamaño de la masa de pared torácica y una disminución del tamaño de las metástasis hepáticas,
considerando la enfermedad en respuesta parcial. (Fig.
6 y 7).
Al año de su diagnóstico,
al realiza un nuevo TC TORACO-ABDOMINAL de control,
se objetiva una recidiva de la masa de partes blandas torácica, múltiples lesiones líticas sugestivas de enfermedad metastásica en los cuerpos vertebrales de D2,
D3,
D7,
D9.
Así como múltiples implantes peritoneales.
(Fig 8 y 9).
Actualmente la enfermedad se encuentra en progresión con mal pronóstico,
y la paciente en tratamiento quimiterápico.