INTRODUCCIÓN
Las neoplasias apendiculares son infrecuentes.
Se diagnostican en menos del 1% de las apendicetomías.
La mayor parte de los tumores apendiculares aparecen en adultos (menos los carcinoides).
Como en otros órganos se han descrito tumores benignos y malignos.
Sus formas de presentación son muy variables desde pequeños defectos de repleción hasta pseudomixoma peritoneal.
FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
-Apendicitis: Se ha descrito en un 30-50 %de los casos.
El tumor condiciona una obstrucción luminal.
-Hallazgo incidental en prueba de imagen.
-Masa palpable.
-Invaginación.
-Sangrado intestinal.
-Sintomatología urológica como obstrucción ureteral o hematuria.
-Aumento del perímetro abdominal por formación de un pseudomixoma.
DIAGNÓSTICO
La detección y caracterización de estos tumores puede ser de gran utilidad porque puede modificar el abordaje quirúrgico.
Los tumores que pueden condicionar la formación de un mucocele o un pseudomixoma peritoneal son los que pueden detectarse con facilidad en las pruebas de imagen.
El diagnóstico de casi todos los tumores restantes suele realizarse en el estudio anatomopatológico.
Por esta razón los tumores epiteliales mucinosos son los más diagnosticados a pesar de que los carcinoides son los más frecuentes.
Un error que no debemos cometer es confundir el término mucocele con una neoplasia apendicular.
El mucocele es una descripción macroscópica referida a un apéndice distendido por moco.
No es un diagnóstico patológico y puede estar causado por patología no tumoral,
neoplasias benignas y neoplasias malignas.
Sin embargo,
los tumores mucinosos son la causa más frecuente produciendo la confusión de los términos.
Debemos saber que los mucoceles no tumores raramente superan los dos centímetros.
Los tumores apendiculares pueden estudiarse con cualquier prueba de imagen.
Actualmente el TAC es el método de imagen de elección en el diagnóstico de los tumores apendiculares.
TUMORES APENDICULARES
Neoplasias epiteliales
-
Mucinosos.
-
No mucinosos o colónicos.
Tumor carcinoide
-
Clásico.
-
Tubular.
-
Células caliciformes (Goblet cell).
Linfoma
Otros (muy raros)
-
Ganglioneuromas y paragangliomas.
-
Tumores del estroma gastrointestinal (GIST).
-
Neurofibromas y schwannomas.
-
Kaposi.
1.Neoplasias epiteliales:
Se clasifican en mucinosas y no mucinosas.
Entre ambos presentan importantes diferencias clínicas,
radiológicas y patológicas que deben ser descritas.
Ambos tipos pueden ser benignos o malignos denominándose adenomas o adenocarcinomas respectivamente.
Se diferencian según la presencia de células neoplásicas más allá de la muscularis mucosae.
La mayor parte siguen la secuencia adenoma-adenocarcinoma como en el resto del colon.
Neoplasias epiteliales mucinosas.
Estas neoplasias se diferencian del resto de tumores epiteliales del colon:
-
No son polipoideos,
mostrando afectación difusa de la mucosa.
-
Son ricos en mucina.
-
La mayoría forman mucoceles.
Su denominación es confusa.
Los tumores mucinosos benignos han recibido varios nombres como adenomas,
cistadenoma o mucocele neoplásico benigno.
Algo parecido ha pasado con los malignos.
Los tumores benignos son habitualmente asintomáticos.
Suelen ser un hallazgo incidental en las pruebas de imagen.
La presentación como apendicitis es muy rara.
En ocasiones se presentan como masa palpable,
invaginación u obstrucción ureteral.
Los adenocarcinomas,
en cambio,
si suelen dar síntomas.
La clínica puede producirse por una invasión de estructuras adyacentes o de forma secundaria a una rotura del mucocele con lento aumento del perímetro abdominal (formación de un pseudomixoma).El pseudomixoma puede ser localizado o difuso.
Cuando es difuso se asocia a células viables extendidas por el peritoneo e implica causa maligna.
Manifestaciones radiológicas:
La ecografía puede ser el método diagnóstico inicial.
El mucocele se observa como un apéndice distendido con forma de muslo de pollo o pera.
La luz puede presentar una ecogenicidad de apariencia variable.
La observación de ecos en su porción declive es típica.
El TAC,
como se ha destacado previamente,
es el método de imagen ideal para evaluar mucoceles.
Puede estudiar la relación entre el mucocele y el ciego,
esencial para confirmar su origen y descartar potenciales diagnósticos diferenciales.
Además es muy sensible para valorar la típica calcificación mural que puede aparecer hasta en el 50% de los casos (Fig.
1) (Fig.
2).
El pseudomixoma se presenta de forma típica como ascitis loculada que desplaza y distorsiona las vísceras huecas o produce compresión en la superficie de los órganos sólidos.
En algunos casos el tumor apendicular primario es todavía aparente.
En la eco suele presentar ecos en su interior (Fig.
3) (Fig.4) (Fig.
5 (Fig.
6).
La presencia de hallazgos atípicos pueden reflejan una complicación infecciosa secundaria,
alguna variante rara o malignidad.
El engrosamiento e irregularidad del mucocele con afectación de la grasa circundante son hallazgos inespecíficos que pueden sugerir malignidad,
inflamación secundaria o ambos.
El gas en la luz en cambio es muy sospechoso de infección.
Diagnóstico diferencial del mucocele:
-
Patología ginecológica como una neoplasia quística o un absceso tubo-ovárico.
Por tanto,
en las mujeres es importante identificar el ovario derecho (Fig.
7) (Fig.
8).
-
Abscesos periapendiculares.
-
Quistes de duplicación entéricos
-
Quistes mesentéricos.
En raras ocasiones el mucocele puede invaginarse en el interior del marco cólico produciendo unos hallazgos muy característicos en las pruebas de imagen (Fig.
9) (Fig.
10).
La distinción entre adenomas y adenocarcinoma es importante porque modifica el tratamiento.
Los benignos se curan con apendicetomía,
mientras que en el caso de los malignos es necesario realizar una hemicolectomía derecha.
Existen tumores que son definidos como de incierto potencial maligno cuando no pueden clasificarse con seguridad en ninguno de los dos tipos anteriores.
Tumores epiteliales no mucinosos (tipo colónicos)
Estos tumores se asemejan a las neoplasias epiteliales típicas del resto del intestino grueso.
Ocurren raramente en el apéndice.
Solo corresponden entre el 2%y 7% de los adenomas y adenocarcinomas respectivamente.
No forman mucoceles y se manifiestan habitualmente como apendicitis al obstruir la luz.
Existe escasa información sobre su forma de presentación.
Suelen ser malignos.
En las pruebas de imagen se objetiva una masa de partes blandas que es similar a los adenocarcinomas del resto del colon (Fig.
11) (Fig.
12).
2.
Tumores carcinoides
El apéndice es la localización más frecuente de los tumores carcinoides gastrointestinales.
Representan más del 80% de la patología tumoral apendicular.
Derivan de células subepiteliales neuroendocrinas.
Se diagnostican en pacientes jóvenes.
Presentan un curso indolente comparado con el resto de los carcinoides.
Aunque todos los carcinoides deben considerarse potencialmente malignos los apendiculares raramente metastatizan o producen el síndrome carcinoide.
Estudios han demostrado que el tamaño se correlaciona muy bien con el pronóstico.
En tumores menores de 2 cm es suficiente con la apendicetomía.
Los mayores suelen requerir hemicolectomía derecha.
Tumor carcinoide clásico y tubular
El diagnóstico se suele realizar durante la cirugía o en la anatomía patológica.
Cuando se descubren en pacientes con apendicitis suelen ser un hallazgo incidental y no la causa de la inflamación del apéndice.
Más del 70 % se localizan en el tercio distal del apéndice,
y no superan el centímetro de diámetro.
Ocasionalmente pueden originar una apendicitis por obstrucción (normalmente no se ve el tumor o puede simular un apendicolito) o un mucocele.
También pueden presentar un patrón infiltrativo con engrosamiento de todo el apéndice o ser el origen de una masa de partes blandas en mesenterio como el resto de carcinoides (muy raro).
Los carcinoides tubulares son una variante rara.
La diferencia es puramente histológica con un comportamiento clínico similar.
Se ven en pacientes jóvenes,
se tienden a localizar en la punta y raramente metastatizan.
Su pronóstico es favorable.
Los hallazgos por imagen no están bien documentados.
Dado lo comentado previamente.
Suelen parecerse al carcinoide clásico
Tumor carcinoide de células caliciformes (Goblet Cell )
Es una variante infrecuente que es prácticamente exclusiva del apéndice.
Probablemente representan una entidad que está a medio camino entre el adenocarcinoma y el carcinoide clásico.
No es raro extraño que estos tumores degeneren en un adenocarcinoma.
Por esta razón se le ha denominado en el pasado adenocarcinoide (aunque ha sido omitido del la clasificación de la WHO).
Son infiltrativos y típicamente afectan a toda la circunferencia del apéndice.
Se manifiestan como un engrosamiento moderado y difuso del apéndice.
Deben ser considerados un tumor maligno por tanto tratarse con una hemicolectomía derecha.
3.
Linfoma
El intestino es la localización más frecuente del linfoma extranodal en el abdomen.
Sin embargo,
el origen apendicular es raro.
Todos los descritos son linfomas no Hodking.
El linfoma apendicular tiende a causar síntomas.
La manifestación clínica más frecuente es la apendicitis aguda que suele ser la primera y única manifestación de la enfermedad.
La literatura dedicada al linfoma apendicular es escasa y se limita a casos aislados.
Se ha descrito típicamente como un apéndice muy aumentado de volumen manteniendo su apariencia vermiforme.
4.
Otros tumores
El resto de tumores descritos en el apéndice son muy infrecuentes.
Dentro de los tumores neuroendocrinos apendiculares los más frecuentes son los ganglioneuromas y paragangliomas.
Los tumores mesenquimales son raros y benignos (principalmente GIST).
Neurofibromas y schwannomas también se han descrito ocasionalmente.
El sarcoma de Kaposi sarcoma se ha descrito en SIDA.
Son prácticamente imposibles de distinguir por imagen de los linfoma (Kaposi mas focal y nodular)