INTRODUCCIÓN
Cuadro clínico debido a la presencia de hemorragia con colección hemática en la celda renal (subcapsular o perirenal),
espontánea,
provocada por una causa no traumática.
La hemorragia renal no traumática es un cuadro sumamente infrecuente,
en la mayor parte de los casos no sospechado sin la realización de estudios de diagnóstico por imágenes,
por tal motivo debemos estar familiarizados con su existencia,
sus posibles causas y la frecuencia relativa de cada una de ellas.
Sin embargo teniendo en cuenta el peso de los procesos expansivos renales como responsables del síndrome de Wunderlich,
ante todo paciente con este cuadro la primera hipótesis diagnóstica a ser descartada deberá ser la presencia de un tumor renal subyacente.
Inicialmente descrito por Bonet en 1700,
posteriormente en 1856 Wünderlich realizó la primera descripción clínica de este síndrome denominándolo "apoplejía espontánea de la cápsula renal“.
Posteriormente Coenen,
en 1910,
presentó 13 casos,
utilizando por primera vez el término de síndrome de Wünderlich en homenaje al anterior autor.
CLÍNICA
La forma de presentación del cuadro varía en función de la cuantía de la hemorragia.
Habitualmente se presenta de forma brusca por el desarrollo de una hemorragia masiva en retroperitoneo con repercusión hemodinámica.
En un 20% de los casos el cuadro cursa con la típica tríada de Lenke,
que consiste en dolor brusco e intenso en fosa renal afecta y en hipocondrio ipsilateral (40-75%),
masa palpable (30-50%) y signos y síntomas de inestabilidad hemodinámica o shock hipovolémico(25%).
Otros síntomas que pueden darse son dolor abdominal,
hematuria,
nauseas y vómitos,
anemia.
insuficiencia renal...
En ocasiones puede presentarse de forma crónica (dolor lumbar),
siendo su diagnóstico mucho mas difícil.
Cuando el sangrado es subagudo,
puede aparecer fiebre o leucocitosis por extravasación urinaria o por sobreinfección del hematoma.
ETIOLOGIA
1)La etiología más frecuente corresponde a tumores (adenocarcinoma con un 33% y el angiomiolipoma con un 24%).
Sin embargo la prevalencia de sdr.
de Wunderlich como complicación de carcinoma renal es del solo 0.3-1,4% y en caso de angiomiolipoma de 13-100%
2)Causas vasculares (poliarteritis nodosa,
malformaciones arteriovenosas,
aneurisma de la arteria renal,
infarto segmentario)
3)Causas infecciosas (pielonefritis/abcesos,
tuberculosis...)
4)Otras causas más raras: cortocircuitos esplenoportales por hipertensión portal,
hemodiálisis,
discrasias sanguíneas,
tratamientos con anticoagulantes,
hidronefrosis,
rotura de quistes renales,
litiasis y afectación de estructuras perirenales (glandulas suprarenales).
En general es frecuente que se asocie a hipertensión y arterioesclerosis.
El sidrome de Wunderlich es la complicación más temida del angiomiolipoma renal.
Ocurre en aproximadamente el 50% de pacientes con tumores mayores de 4cm debido a la asociación con un riego incrementado de formación de aneurismas intratumorales y consecuentemente una mayor posibilidad de ruptura.
DIAGNÓSTICO
Inicialmente siempre se ha de valorar hemodinámicamente a estos pacientes.
La ecografía demuestra colecciones perirenales con ecos internos de aspecto heterogeneo.
La TC es la exploración complementaria de elección para detectar la hemorragia (sensibilidad del 100%) y en la mayoría de los casos permite establecer el diagnóstico etiológico de presunción.
El hematoma se presenta como una lesión ocupante de espacio de alta atenuación perirenal o subcapsular.
En la serie con contraste pueden verse signos de sangrado activo.
La RM es una alterativa cuando el tac no esclarece la causa del sangrado.
En los casos en que el tac no sea diagnóstico de la causa de sangrado y en los que existe una sospecha etiológica vascular,
la arteriografía renal puede ser útil,
ya que además de diagnóstica puede resultar terapéutica al realizar embolizaciones en lesiones de origen vascular.
Debido a que la etiología (tumor) del sangrado puede ser oculta por el hematoma,
en estos casos se recomienda tac de seguimiento tras la resolución de la hemorragia.
TRATAMIENTO
Conservador,
siempre y cuando se trate de un caso de etiología benigna y cuando el estado hemodinámico del paciente lo permita.
Nefrectomía para los casos de etiología maligna.
Nefrectomía urgente para aquellos en que a pesar de su etiología benigna esté comprometida la vida del paciente.
A considerar arteriografía y embolización selectiva del vaso sangrante como medio diagnóstico y terapeútico.
En cualquier caso debe descartarse la presencia de una neoplasia subyacente.
En cuanto a los angiomiolipomas en 1986,
Oesterling et al.
propusieron un protocolo de tratamiento basado en el tamaño y los síntomas: los tumores asintomáticos <4cm deberían ser controlados regularmente con tac o ecografía,
mientras que los >4cm deberían ser estudiados angiográficamente y considerarse la embolización arterial o cirugía.
CASOS CLÍNICOS
CASO I (figuras 1 a 8)
Mujer de 62 años que acude a urgencias por dolor y deterioro del estado general.
Antecedentes: enfermedad renal crónica estadio V en programa de diálisis peritoneal.
Anticoagulada y antiagregada.
Diabetes.
Acude a urgencias porque mientras estaba en la cama comienza con dolor intenso en zona lumbar derecha irradiado a hipocondrio dcho y flanco dcho.
Se acompaña de nauseas sin vómitos.
No tiene fiebre.
Tensión arterial de 97/49
En la analítica destaca discreta neutrofilia y descenso de hematíes,
hemoglobina y hematocrito,
asi como alteración de las pruebas de coagulación por el tratamiento anticoagulante e insuficiencia renal severa ya conocida.
Se decide ecografía de urgencia que demuestra colección pararenal derecha.
Se practica tac urgente: rotura renal derecha con múltiples puntos de sangrado activo.
Gran colección hemática perirenal,
liquido libre pararenal.
Se realiza nefrectomía de urgencia.
CASO II (figuras 9 a 13)
Paciente de 79 años en tratamiento antiagregante que acude a urgencias por dolor lumbar de 3 dias de evolución con irradiación a fii,
acompañado de hematuria macroscópica,
sin síndrome miccional ni fiebre o escalofríos.
Refiere asténia y anorexia.
Sin síntomas intestinales.
Constantes normales.
Hemograma normal.
Pruebas de coagulación normales.
Análisis de orina en urgencias normal.
Se remites a domicilio con pauta analgésica para control por su médico de cabecera.
Al cabo de 5 días el paciente acude de nuevo a urgencias por dolor abdominal acompañado de astenia y anorexia.
En la exploración destaca dolor en hipocondrio izquierdo y vacio izquierdo continuo.
No presenta fiebre.
En la analítica destaca discreta neutrofilia,
descenso de hemoglobina,
hematíes y hematocrito,
discreto aumento de la urea.
En análisis de orina se aprecia una hematuria franca.
El paciente está estable hemodinamicamente.
Se indica prueba de imagen (tac) que demuestra ureterohidronefrosis izquierda severa en relación a cálculo en uréter pélvico.
Gran hematoma perirenal de unos 13x16mm que contiene una litiasis de 8mm.
Disrupción del contorno renal compatible con rotura que comunica el sistema colector y el hematoma perirenal.
Hematomas pararenales.
Se decide nefrectomía de urgencias ante la poca viabililidad del riñón y tratarse de un paciente labil hemodinamicamente (miocardiopatia isquémica crónica),
que confirma los hallazgos radiológicos.