La colestasis es consecuencia de la alteración del flujo de bilis entre los hepatocitos y el duodeno,
ya sea por lesiones en el hepatocito o por obstrucciones de la vía biliar.
Clínicamente se manifiesta típicamente con ictericia,
coluria,
acolia y prurito.
Analíticamente se produce una elevación de bilirrubina (predominio directo o conjugado),
y de las enzimas de colestasis,
sobre todo fosfatasa alcalina (FA),
aunque también la GGT y la 5-nucleotidasa.
La utilidad de la GGT es confirmar el origen hepático de la elevación de FA,
ya que también se puede elevar en el embarazo,
en épocas de crecimiento o patología ósea.
La 5-nucleotidasa también confirma el origen hepático,
ya que se eleva considerablemente sólo en enfermedad biliar.
La colestasis disociada se define como una elevación de las enzimas de colestasis,
pero no o muy poco de la bilirrubina.
Esta alteración analítica puede ocurrir en enfermedades infiltrativas hepáticas (metástasis,
enfermedades granulomatosas,
sarcoidosis…) y en casos de obstrucción parcial de la vía biliar (abscesos,
cirrosis biliar primaria,
colangitis esclerosante primaria,
síndrome de Mirizzi…),
en casos de hamartomatosis biliar múltiple,
coledocolitiasis parcialmente obstructiva,
etc…
A continuación se exponen distintos casos con un mismo denominador común,
la colestasis disociada:
1.
El primer caso corresponde a una mujer de 37 años que acude al Servicio de Urgencias con dolor en hipocondrio derecho e ictericia.
Analítica: bilirrubina total 0.99mg/dL,
FA 1402 U/L,GPT 154 U/L ,
GOT 41 U/L,
compatible con colestasis disociada.
Se realiza ecografía abdominal urgente,
visualizando un cálculo enclavado en infundíbulo-cístico (Fig. 1 ),
que comprime extrínsecamente el hepático común,
que se encuentra dilatado ( Fig. 3),
así como discretamente la vía biliar intrahepática,
mientras que el colédoco distal mantiene un calibre normal.
Estos hallazgos sugieren un Síndrome de Mirizzi.
Llama la atención un discreto engrosamiento de la pared del segmento del colédoco que está dilatado( Fig. 2 ),
lo que podría orientar a una complicación de dicha obstrucción (colangitis). La vesícula está poco definida,
contraída,
aunque en algunas zonas parecen visualizarse bien sus paredes,
sin apreciarse afectación del lecho hepático ni de estructuras adyacentes a la misma.
Ya ingresada,
con sospecha de Síndrome de Mirizzi,
se confirma mediante la realización de una colangio-RM,
en la que se aprecia la vesícula de pequeño tamaño y pared engrosada (probable colecistopatía crónica),
con un gran cálculo impactado en el cuello que comprime el conducto hepático común( Fig. 4 ); existe además una reacción inflamatoria concomitante que produce una estenosis concéntrica de la vía biliar a la altura del hilio,
con dilatación proximal secundaria,
por encima de la desembocadura del cístico( Fig. 5 ).
Bajo anestesia general,
se incia acceso laparoscópico,
pero al encontrar un plastrón inflamatorio que incluye la vesícula biliar,
el duodeno y el colon,
se realiza laparotomía subcostal.
Se realiza una disección dificultosa de la vesícula y resección parcial de su pared,
previa apertura de la misma y extracción del cálculo.
Se aprecia una disrupción completa de la pared anterior de la vía biliar principal en unos 2 cm,
que se sutura con un pequeño parche de remanente vesicular,
sobre un tubo en T de Kehr nº 10.
En la colangiografía intraoperatoria ( Fig. 6 ) y de control postoperatorio ( Fig. 7 ),
ambas a través del Kehr,
no se aprecian defectos de replección ni fugas de contraste.
El Síndrome de Mirizzi es una complicación rara de la colelitiasis.
Está causado por una compresión extrínseca del conducto hepático común por un cálculo impactado en el cuello vesicular o el conducto cístico,
que secundariamente provoca obstrucción del flujo de bilis.
Pueden estar asociado a colecistitis,
fístula colecistobiliar o colecistoentérica.
Existe una clasificación que lo divide en tipo I o Simple (obstrucción del conducto hepático común); o tipo II (fistulización desde la vesícula al hepatocolédoco).
El diagnóstico prequirúrgico de esta entidad es de suma importancia,
al igual que difícil,
ya que si no se realiza y se decide una intervención laparoscópica (p.e.
colecistitis acompañante o colecistectomía profiláctica),
aumenta considerablemente las complicaciones.
Usualmente,
en pacientes con afectación hepática,
vesicular o de las vías biliares,
la primera técnica diagnóstica empleada es la ecografía.
Posteriormente,
para la valoración vesicular y de la vía biliar,
tiene mayor utilidad la RM que el TC.
En imagen se apreciará una litiasis (usualmente de gran tamaño),
enclavada en el cuello vesicular o en el cístico,
que provoca una compresión extrínseca del hepatocolédoco,
provocando una dilatación de la vía biliar extrahepática proximal e intrahepática.
La vía biliar extrahepática distal será de calibre normal.
La pared vesicular suele estar engrosada,
cuyo contorno es liso y con realce de contraste,
debido a su afectación inflamatoria.
La RM presenta mayor sensibilidad y especificidad,
pudiendo caracterizar la naturaleza de la obstrucción,
determinar la existencia de coledocolitiasis e incluso evaluar el conducto cístico.
Además permite identificar variantes anatómicas predisponentes del cuadro,
como son la inserción baja o el trayecto paralelo del cístico y del hepático común.
La planificación quirúrgica depende de los hallazgos radiológicos,
pero siempre con cirugía abierta.
2.
El segundo caso correponde a una mujer de 46 años,
que comienza con molestias en hemiabdomen superior,
predominantemente en hipocondrio izquierdo,
que empeora con la ingesta de alcohol.
Ha recibido tratamiento herradicador de H.
pylori.
Se realiza TC abdominopélvico tras administrar contraste oral e intravenoso,
apreciando hepatomegalia con múltiples lesiones hepáticas ( Fig. 8 y Fig. 9 ) y esplénicas ( Fig. 10 ),
milimétricas e hipodensas,
distribuidas de forma difusa .
No se visualizan adenopatías de tamaño significativo en cadenas ganglionares abdominopélvicas.
Dentro del diagnóstico diferencial se incluyen enfermedades granulomatosas como la TBC y la sarcoidosis,
por lo que se solicita una Rx simple de tórax,
donse se aprecia un infiltrado reticulonodular bilateral en campos medios pulmonares,
sin signos de adenopatías hiliomediastínicas.
Tras consultar al paciente,
y valorar la realización de pruebas diagnósticas histológicas,
se decide realizar tratamiento con esteroides,
con buena evolución clínica.
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica granulomatosa no caseificante,
que suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 años,
con predominio en mujeres y en la raza negra. Los granulomas no caseificantes se caracterizan por un acúmulo de macrófagos,
células epiteliodes y células gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeads por linfocitos T CD4+,
y en menor medida por linfocitos B.
En más del 90% de los pacientes afecta al tórax,
cuya afectación causa la mayor morbimortalidad.
Presenta una afectación intersticial,
cuyos síntomas típicos son la disnea de esfuerzo y la tos seca.
También es frecuente la afectación ganglionar hiliomediastínica.
Ambas hacen posible su clasificación de la afectación torácica en tipo I (adenopatías hiliares bilaterales),
tipo II (adenopatías y afectación intersticial reticulonodular parenquimatosa pulmonar),
tipo III (afectación parenquimatosa exclusivamente),
y tipo IV (estadio terminal con fibrosis).
Las manifestaciones extratorácicas son más raras: cutáneas,
oculares,
médula ósea,
bazo,
neurológicas,
cardiovasculares,
renales,
endocrinológicas,
osteoarticulares,
reproductoras y hepáticas.
La afectación hepática constituye una infiltración granulomatosa,
que característicamente puede producir colestasis disociada.
En el 75% de los pacientes con afectación torácica es posible objetivar histológicamente granulomas típicos,
visibles en las pruebas de imagen si éstos confluyen,
por lo que en algunos casos pueden apreciarse imágenes nodulares de aspecto muy variable en ecografía,
e hipodensas en el TC postcontraste intravenoso,
de aproximadamente 1 cm de diámetro,
aunque lo más frecuente es la presencia de hepatoesplenomegalia homogénea.
La presencia de nódulos esplénicos de similar aspecto,
en pacientes sintomáticos,
hacen imperativo descartar linfoma,
infección y sarcoidosis,
esta última también en los asintomáticos.
3.
El tercer caso trata de una mujer de 72 años,
con cirrosis biliar primaria en estadio final,
acompañada de ictericia.
Presenta colestasis disociada (BR 1,11 mg/dL,
GOT 355 U/L,
GPT 217U/L,
GGT 54 U/L,
FA 136 U/L.
Se realiza ecografía abdominal visualizando el hígado heterogéneo y algo disminuido de tamaño y contorno lobulado,
en probable relación con hepatopatía crónica.
Se realiza además un TC abdominopélvico postcontraste intravenoso,
confirmando los hallazgos ecográficos,
sugestivos de cirrosis biliar primaria grado IV ( Fig. 11 ).
La cirrosis biliar pirmaria,
es una enfermedad colestásica crónica de evolución progresiva,
que se caracteriza por una inflmamación crónica y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos.
Aunque su etiología probablemente es autoinmune,
aún no está bien documentada.
Histológicamente se divide en cuatro estadios.
- Estadio I: Colangitis destructiva crónica no supurativa.
- Estadio II: Infiltrado periportal,
disminución del número de conductillos,
aparición de nuevos conductillos no funcionales y fibrosis leve periportal.
- Estadio III: Fibrosis en los septos que conectan distintos espacios porta.
- Estadio IV: Cirrosis o fibrosis grado IV.
El 50% son asintomáticos,
y se diagnostican incidentalmente por alteraciones analíticas.
El resto típicamente se trata de mujeres de mediana edad,
con prurito y astenia.
Más tarde aparece ictericia y melanosis.
Pueden aparecer xantomas y xantelasmas.
Finalmente aparece la insuficiencia hepática y la hipertensión portal.
4.
El cuarto caso corresponde a un varón de 60 años que es remitido desde su MAP por colestasis disociada (BR total 0.78 mg/dL,
GGT 238 U/L y FA 135 U/L.
Con anterioridad se había realizado una ecografía abdominal en la que se apreciaba un hígado heterogéneo,
sugestivo de presentar multitud de quistes milimétricos,
alguno de ellos con artefacto de reverberación ( Fig. 12 ).
Además presentaba alguno de mayor tamaño,
de hasta 2,9 cm.
Vía biliar de calibre normal.
Ya ingresado se realiza una colangio-RM ( Fig. 16 ),
visualizando múltiples quistes hepáticos milimétricos,
dispersos por ambos lóbulos ( Fig. 14 y Fig. 15 ),
alternándose con alguno de mayor tamaño (los mayores de 3 cm en el segmento VI y de 3,5 cm en el II),
probablemente correspondientes a una hamartomatosis biliar (complejos de Von-Meyenburg). Vesícula,
vía biliar y páncreas normales.
A los pocos meses,
fué diagnosticado de ca.
de pulmón,
y en el TC de extensión se visualizaban múltiples lesiones focales hepáticas hipodensas de distribución difusa,
sin captación de contraste ( Fig. 13 ),
correspondientes a los complejos de Von-Meyenburg,
y no a metástasis.
Los hamartomas biliares o complejos de Von-Meyenburg,
son lesiones congénitas hepáticas por un fallo de la involución de los conductos biliares embrionarios,
que se encuentran dentro del mismo grupo en que están la Enfermedad de Caroli,
la poliquistosis hepatorrenal y la fibrosis hepática congénita.
Ecográficamente,
el hígado mostrará una ecogenicdad heterogénea,
debido a la existencia de numerosas lesiones usualmente subcentimétricas, la mayoría milimétricas,
tanto hipo como hiperecogénicas,
mal definidas y distribuidas difusamente por el parénquima hepático. Algunas lesiones pueden mostrar un artefacto en cola de cometa,
o incluso ver estos artefactos sin identificar las lesiones que los originan,
por su pequeño tamaño.
En el TC se pueden apreciar múltiples lesiones hipodensas milimétricas y de distribución difusa,
sin realce de contraste.
En RM,
las lesiones se mostrarán hipointensas en T1,
hiperintensas en T2,
y sin captación de contraste paramagnético.
La colangio-RM mostrará múltiples lesiones quísticas milimétricas dispersas por toda la economía hepática,
que no comunican con el árbol biliar.
En el diagnóstico diferencial se incluyen: metástasis hepáticas (son de tamaño más dispar y muestran realce de contraste); quistes hepáticos (lesiones anecoicas con refuerzo acústico posterior,
que pueden ser de gran tamaño); Enfermedad de Caroli (múltiples imágenes quísticas comunicadas en el arbol biliar intrahepático,
con una imagen central hipercaptante); microabscesos hepáticos (necesitan clínica compatible); quistes peribiliares (múltiples dilataciones quísticas de las glándulas peribiliares,
de localización hiliar y periportal).
5.
El quinto caso corresponde a un varón de 65 años que acude al Servicio de Urgencias por rectorragia de una semana de evolución.
Analíticamente muestra una BR total de 0.62 mg/dL,
GOT de 58 U/L,
GPT de 54 U/L y FA de 249 U/L,
análisis compatible con colestasis disociada.
Se realiza colonoscopia visualizando una neoplasia a 20 cm del margen anal.
Ya ingresado se realiza TC toracoabdominopélvico tras administrar contraste intravenoso,
visualizando un engrosamiento circunferencial no obstructivo,
de un segmento del sigma distal de aproximadamente 4 cm de longitud ( Fig. 18 ).
El hígado es heterogéneo,
con múltiples lesiones focales distribuidas por toda la economia hepática algunas confluentes y de gran tamaño,
compatible con hígado metastásico ( Fig. 17 ). Se aprecia moderada cantidad de líquido libre intraperitoneal,
que se acompaña de múltiples implantes peritoneales en el omento y mesos. En el hilio hepático,
se aprecian al menos 2 adenopatías,
la mayor de unos 14 mm de diámetro en su eje corto. Pequeña hernia de hiato.
CONCLUSIÓN: Tumoración de sigma estadio IV-B.
6.
El sexto caso corresponde a un varón de 86 años que acude al Servicio de Urgencias con malestar general,
tiritona y sudoración,
sin sintomatología respiratoria ni miccional.
Se realiza ecografía abdominal visualizando una colección de ecogenicidad mixta, de 7,5 cm de diámetro,
que se extiende por los segmentos IV,
V y VIII,
que se encuentra en íntimo contacto con la vesícula biliar,
la cual se muestra colapsada y con contenido ecogénico (barro y microlitiasis),
sugestivo de absceso hepático secundario a una colecistitis complicada ( Fig. 19 ).
Analíticamente presenta aumento de GGT (60 U/L).
Se interviene quirúrgicamente,
obteniendo abundante material purulento.
Se confirma comunicación con la luz vesicular y fístula colecistoduodenal.
Principalmente,
el absceso hepático es piógeno,
por extensión desde la vía biliar,
arterial o por contiguidad. Clínicamente suelen presentar fiebre en picos de ascenso y descenso brusco,
escalofríos,
tiritona,
dolor en hipocondrio derecho,
hepatomegalia y menos frecuentemente ictericia.