Los tumores de partes blandas de la muñeca y mano son encontrados con frecuencia en la práctica clínica habitual.
Se revisan 100 casos encontrados desde 2011.
La gran mayoría de ellos son lesiones psedotumorales o tumores benignos (gangliones,
tumores de células gigantes de la vaina tendinosa (GCTTS),
lipomas,
fibromatosis de Dupuytren,
tumores de la vaina nerviosa (PNST),
tumores glómicos,
hemangioma/malformaciones vasculares y patología sinovial),
sin embargo existen otros tumores (histiocitoma fibroso maligno,
liposarcoma,
sarcoma sinovial…) con signos radiológicos sugestivos de malignidad que se deben conocer.
Teniendo en cuenta la localización de la lesión y sus hallazgos en imagen,
en muchas circunstancias se puede alcanzar un diagnóstico definitivo.
La ecografía es la primera técnica para la localización de las lesiones y determinar la naturaleza quística o sólida.
En algunos casos para la valoración de las partes blandas profundas y determinar la extensión tumoral y la relación con las estructuras vásculo-nerviosas,
la RM es la técnica complementaria.
En aquellos casos,
donde existe sospecha de malignidad en imagen,
se debe de confirmar con examen anatomo-patológica.
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES/LESIONES PSEUDOTUMORALES MÁS FRECUENTES EN MANO Y MUÑECA
- Tumores grasos: Lipoma
- Hemangioma
- Tumores neurogénicos
- Tumor de células gigantes de vainas tendinosas
- Fibroma de la vaina tendinosa
- Tumores malignos
- Lesiones pseudotumorales: ganglión,
sinovitis/sinoviomas,
lesiones vasculares (trombosis venosas,
FAV,
pseudoaneurismas…)
LIPOMA
Los lipomas normalmente ocurren en adultos y su frecuencia aumenta con la edad.
La mayoría son superficiales y se dan en la región de la espalda, o el cuello.
Otras situaciones comunes incluyen la parte proximal del brazo,
la nalga,
y la parte proximal del muslo,
mano/muñeca.
Fig. 1
HEMANGIOMA
Los hemangiomas representan aproximadamente un 10% de los tumores benignos de la mano y son más frecuente en adultos jóvenes.
Los hemangiomas de la mano se presentan como una masa sólida,
compresible ecogénica o hipoecogénica,
con áreas de estroma graso,
flebolitos y con arterias y venas demostradas en sus análisis con señal Doppler color.
Fig. 2
NEUROFIBROMA
El neurofibroma es una lesión benigna de origen desconocido que puede ocurrir en el nervio periférico,
tejidos blandos,
piel o hueso.
Se caracterizado por la presencia de elementos nerviosos periféricos (células de Schwann y neuritas) y tejido conectivo,
los que están dispuestos en una forma difusa y desordenada.
Normalmente ocurre como una lesión solitaria más que como una lesión múltiple como en la neurofibromatosis (NF-1 o enfermedad de Von Recklinghausen).Fig. 3 Fig. 4 Fig. 5
TUMOR GLÓMICO
Se origina en los cuerpos glómicos neuro-mioarteriales.
El lugar más afectado es el extremo distal del dedo,
específicamente el espacio subungueal.
Aparecen como pequeños nódulos sólidos,
dolorosos,
hipoecogénicos (eco),
hipo/hiper (T1/T2) en los extremos de los dedos y en la base de la uña,
sensibles a la compresión,
muy vasculares,
con erosión de la superficie ósea vecina. Tendencia a la recidiva post-cirugía.
El diagnóstico diferencial incluye angiomas y quistes mucoides.
Fig. 6
TCG DE LA VAINA TENDINOSA
Se caracteriza por la proliferación difusa de células sinoviales y del tejido subintimal con formación de numerosas vellosidades,
acompañadas de nódulos lobulados,
redondeados u ovoides,
de diferente tamaño,
pediculados o sesiles.
Afecta a articulaciones,
bursas y vainas tendinosas.
Característicamente presenta un infiltrado formado por histiocitos,
células cargadas de lípidos,
células con hemosiderina y células gigantes.
Fig. 7 Fig. 8
FIBROMA DE LA VAINA SINOVIAL
Es un tumor benigno,
encapsulado,
constituido mayoritariamente por fibroblastos,
fibrocitos y sustancia intercelular con gran cantidad de fascículos colágenos.
Tumor sólido,
ovalado,
bien definidos y de predominio hipoecoico en el US,
localizado en la vaina sinovial.
No se detecta flujo vascular en el modo Doppler.
La contractura palmar de Dupuytren observamos una fibromatosis caracterizada por el engrosamiento y acortamiento de la aponeurosis palmar y sus prolongaciones digitales,
que ocasiona contractura y dificultad para extender los dedos de la mano.
Los hallazgos serían similares a los de los fibromas de la vaina sinovial,
pero múltiples y en la aponeurosis palmar junto con la clínica característica.
Fig. 9
TUMORACIONES MALIGNAS
Las tumoraciones malignas en la muñeca y mano son infrecuentes.
Las lesiones que se encuentran con más frecuencia son el histiocitoma fibroso maligno en pacientes de edad avanzada,
el sarcoma sinovial,
el rabdomiosarcoma,
el tumor maligno de células nerviosas,
el liposarcoma y el condrosarcoma extraesquelético.
La posibilidad de malignidad se debe de considerar siempre que la tumoración no muestre hallazgos inequívocos de benignidad en ecografía/MR.
Los hallazgos en RM que aumentan la posibilidad de malignidad son lesiones de gran tamaño,
con márgenes pobremente definidos,
la falta de homogenicidad en T2,
el realce irregular tras la administración de gadolinio y la presencia de necrosis.
LIPOSARCOMA
20% de los tumores malignos de partes blandas.
Segundo en frecuencia.
Lo más frecuente es en el tronco.
La extremidad superior en un 11%.
Edad: 50-60 años,
con mayor prevalencia en hombres.
Habitualmente es una masa indolora (dolor en el 10-15%).
Produce metástasis pulmonares y viscerales.
Masa heterogénea con tamaño variable.
Puede no detectarse grasa en cuyo caso el diagnóstico sería de un sarcoma inespecífico.
Puede presentar osificaciones en el interior del tumor.
Muestra realce heterogeneo con el contraste iv.
El Lipoma por el contrario es un tumor homogeneo y no realza con el contraste iv.
Presenta tres variantes: diferenciado,
mixoide y pleomórfico.
El diferenciado es el más común,
presenta lobulaciones con presencia de grasa.
Realza con el contraste.
El pleomórfico: mal diferenciado,
el más maligno,
escaso o nulo contenido graso.
Indistinguible de otros sarcomas.
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica con bordes amplios.
Se puede completar con RT.
El pronóstico es variable según el tipo histológico:
-Bien diferenciado: Rara recurrencia y tasa de mortalidad baja.
-Pleomórfico: Agresivo y el menos frecuente.
Un 50% tienen metástasis pulmonares al dignóstico.
Fig. 10 Fig. 11 Fig. 12
LESIONES PSEUDOTUMORALES
GANGLIÓN
Es una tumefacción llena de líquido viscoso,
desarrollado alrededor de las vainas tendinosas y de las articulaciones,
así como en la epífisis ósea.
Es el resultado de una degeneración mucoide del tejido conjuntivo paraarticular o paratendinoso.
Se diferencia histológicamente con el quiste sinovial en que carece de una capa de células sinoviales.
Fig. 13
El diagnóstico diferencial debe de hacerse con otras pseudotumoraciones quísticas de la vaina tendinosa que pueden similar un falso ganglión,
como una tenosinovitis focal.
Fig. 14
SINOVIOMA
Proliferación sinovial que se suele originar en las partes blandas yuxtaarticulares,
vainas tendinosas y raramente en las propias articulaciones.
Más frecuente en el pie que en la mano.
Las extremidades son la localización más frecuente.
El diagnóstico diferencial se realizaría con el sarcoma sinovial.
El sarcoma sinovial suelen ser masas bien delimitadas que producen invasión ósea en un 10-20%.
El sarcoma sinovial supone el 8-10% del total de sarcomas.
La mayoría son yuxtaarticulares.
La edad media de aparición es de 16-32 años.
La clínica consiste en inflamación y dolor progresivo,
asociado a masa de partes blandas.
Las metástasis más frecuentes son en el pulmón.
El tratamiento consiste en una cirugía con extirpación amplia.
En las lesiones de alto grado se asocia también radioterapia.
El tratamiento con quimioterapia se añade si tiene metástasis asociadas.
La recidiva es frecuente.
La supervivencia a los 5 años se encuentra en el 25-55% de los casos diagnosticados. Fig. 15
LESIONES VASCULARES EN LA MANO
Fístulas arteriovenosas
Aparecen a nivel de los dedos,
traumatismos cerrados,
como también lesiones punzantes que pueden provocar comunicación anómala entre el sistema arterial y venoso.
Fig. 16
Pseudoaneurismas
Las lesiones punzantes provocarán más frecuentemente pseudoaneurismas a nivel de los arcos palmares,
en donde visualizaremos la presencia de aumento de volumen,
sensible a la compresión.
El US demostrará la presencia de una lesión quística pulsátil,
con flujo de alta resistencia.
Trombosis de la arteria radial
Existe una estricta relación de vecindad entre quistes sinoviales dependientes de la articulación radio-escafoídea palmar y la arteria radial.
Posterior a la cirugía de resección de un quiste se pueden observar complicaciones tales como; pseudoaneurismas y trombosis de la arteria radial.
Fig. 17