Tetraología de Fallot: presentación inicial.
La TOF es una cardiopatía congénita cianótica definida clásicamente por (Fig.
1):
- estenosis pulmonar infundibular
- defecto del septo interventricular
- hipertrofia ventricular derecha
- acabalgamiento de la aorta sobre el septo interventricular.
No obstante la TOF no debe concebirse como un “todo o nada” atendiendo a la presencia o no de estos 4 hallazgos clásicos.
La piedra angular en el desarrollo de la TOF es el desarrollo anómalo del infundíbulo pulmonar,
siendo el resto de hallazgos secundarios a este.
El grado de severidad de la estenosis pulmonar determinará por ello el modo de presentación de los demás marcadores anatómicos que definen la TOF,
configurando con ello un espectro de patología que forma un continuo.
Así pues el rango de presentación que podemos encontrar abarca:
1.- En relación al tracto de salida del VD: la estenosis al tracto de salida del VD es típicamente subpulmonar,
a ello se pueden añadir anomalías propias de la válvula pulmonar,
pudiendo encontrar.
- TOF con estenosis pulmonar: es la forma clásica de presentación.
- TOF con atresia pulmonar (Fig.
2): estos pacientes carecen por definición de tracto de salida del VD,
no existe flujo pulmonar anterógrado normal.
- La arteria pulmonar principal a menudo está ausente,
y cuando se encuentra,
únicamente recibe flujo retrogrado desde el ductus arteriosus.
- Es frecuentes frecuente así mismo la presencia de hipoplasia o atresia de ramas pulmonares principales así como de ramas distales (Fig.
3).
- Junto con los puntos anteriores,
otro hallazgo clásico en la atresia pulmonar es el desarrollo de colaterales que comunican la circulación sistémica con la pulmonar (Fig.
4 y 5).
- TOF con ausencia de válvula pulmonar (Fig.
6): en este caso la válvula pulmonar es displásica.
Más que estenótica o atrésica estos pacientes carecen de válvula,
siendo ésta ausente o vestigial.
- El flujo entre el VD y la circulación pulmonar es libre lo que conduce a una gran regurgitación pulmonar (Fig.
7) y dilatación del VD.
- Como resultado de lo anterior también será frecuente encontrar un la presencia de dilatación aneurismáticas en arteria pulmonar principal y sus ramas (Fig.
8).
2.- En relación al defecto del septo interventric.ular:
- Comunicación interventricular: el defecto del septo está típicamente localizado subaórtico,
en la porción membranosa,
es largo y no restrictivo.
El septo conal es desviado anterior y superiormente,
lo que junto con la hipoplasia infundibular constituye el substrato para la estenosis subpulmonar (Fig.9).
- TOF con canal AV común: en un pequeño de los pacientes con TOF puede coexistir un canal AV común.
El defecto septal conoventricular se extiende posterior,
asociándose un defecto del septum primum y válvula AV común (Fig.10).
3.- En relación al acabalgamiento de la aorta sobre el septo:
- El acabalgamiento de la aorta,
otro de los marcadores clásicos de TOF,
puede dar lugar a insuficiencia valvular aórtica asociada.
- En el extremo del acabalgamiento nos encontraremos con una anatomía muy similar a la de un VD con doble tracto de salida,
dando lugar a lo que se denomina VD con doble tracto de salida y estenosis pulmonar “tetralogía-like” (Fig.
11).
4.- Otros:
- Estenosis del focales o múltiples del árbol vascular pulmonar,
desde la arteria pulmonar principal hasta cualquiera de las ramas periféricas.
Este hallazgo en su mayor exponente es relacionado con la atresia de la válvula,
pero puede encontrarse también en la TOF clásica.
- Improntas sobre la vía aérea debido a colaterales o arterias bronquiales prominentes.
- Arco aórtico derecho,
puede verse hasta en un 25% de los casos (Fig.12).
- Hasta un 5% de los pacientes pueden presentar anomalías coronarias.
Lo más frecuentes es el origen de la arteria descendente anterior de la arteria coronaria derecha.
Esto tiene una importante implicación terapéutica,
ya que en su recorrido,
esta descendente anterior de origen anómalo cruza sobre el tracto de salida del ventrículo derecho,
impidiendo la colación en este lugar de parches durante la reparación (Fig.13).
Fisopatología y reparación:
1.- Fisiopatología:
En la mayoría de los casos lo más significativo es la estenosis pulmonar y la comunicación iv.
Como consecuencia de la obstrucción en el tracto de salida del VD la sangre encuentra resistencia para ser bombeada al pulmón y oxigenarse,
por ello pasa a través de la CIV (que ofrece menos resistencia) al VI y de este a la aorta (shunt derecha-izquierda).
En el VI se mezclará con la escasa sangre oxigenada que este contiene,
dado el escaso flujo pulmonar.
Esto hará que por la aorta salga sangre que no está completamente oxigenada y que será responsable de la cianosis.
Ante estenosis pulmonares muy severas y crisis de llanto (aumento de la postcarga) la cianosis se incrementará por aumento del gradiente transpulmonar.
La presencia de crisis hipoxémicas o de cianosis marcada es indicación de cirugía inmediata.
2.- Tratamiento:
Se basa en la corrección de la estenosis pulmonar,
en primer lugar,
y de la comunicación interventricular y otros defectos asociados.
Generalmente la anatomía previa a la cirugía puede ser totalmente establecida mediante ecocardiografía,
con la excepción de las colaterales sistémico-pulmonares,
en las que la MR juega un papel importante.
A) Obstrucción tracto de salida del VD:
1.- Esternotomía media.
2.- Abordaje transventricular o transauricular (ambos son descritos)
a- incisión en la pared libre del infundíbulo con extensión proximal hasta el cono.
Reparación no transanular: este tipo de reparación se emplea cuando no existe afectación del anillo valvular (solo estenosis subpulmonar),
la incisión se extiende distalmente hasta el plano inmediatamente inferior a este,
realizando seguidamente la colocación del parche sobre la incisión que corrige la obstrucción.
Reparación transanular: si por el contrario existe patología del anillo valvular la incisión se extiende más allá de su plano y alcanza la pared anterior de la arteria pulmonar principal hasta su bifurcación,
seguido del correspondiente parche sobre la incisión que corrige la obstrucción.
En casos particulares como la atresia pulmonar o la presencia de arteria coronaria descendente anterior con origen en coronaria derecha y trayecto sobre el tracto de salida del VD,
el parche no podrá ser utilizado (por las limitaciones anatómicas del paciente),
recurriendo a conexiones directas por conducto entre el VD y la circulación pulmonar.
En casos más extremos de TOF con ventrículo único y canal AV común se requerirán reparaciontiones analogas a las de otras cardiopatías con ventrículo único,
operación de Norwood (Fig.15)
c- parche para cierre de la comunicación interventricular.
d- pequeños defectos en el septo interauricular pueden ser también reparados durante el procedimiento,
aunque en ocasiones se dejan permeables para aliviar la presión de la AD (a expensas de cierta desaturación),
siendo cerrados en un segundo tiempo.
B) Los pacientes severamente cianóticos son generalmente derivados para reparación urgente,
empleando como procedimiento paliativo inicial antes de la reparación final el shunt modificado de Blalock-Taussig (conexión entre arteria subclavia derecha y arteria pulmonar derecha,
de modo que se aporta sangre a la circulación pulmonar cuando la obstrucción al tracto de salida del VD no lo permite).
Cabe destacar que el tratamiento de la TOF no es curativo,
sino una corrección o reparación de una anatomía congénitamente anómala.
Tras la cirugía los pacientes quedarán en muchos casos sin una válvula pulmonar funcionante lo que con el tiempo dará lugar a regurgitación de cuantía creciente,
dilatación del VD e insuficiencia cardiaca derecha,
lo que finalmente necesitará de la colocación de una prótesis valvular.
Con el tiempo la nueva protesis puede volverse disfuncionante requirirendo nuevas sustituciones de la misma (Fig.
14).
La RM es especialmente valiosa en aquellos pacientes adultos con mala ventana acústica y deterioro de la función cardiaca,
permitiendo establecer cuando la reparación valvular puede ser necesaria.
La RM nos permite admás realizar el seguimiento y evaluar complicaciones postquirúrgicas:
- Estenosis residuales del TSVD.
- Persiste de comunicaciones en septo interauricular/interventricular
- Grado de hipertrofia y función del VD
- Insuficiencias valvulares.
- Presencia de estenosis vasculares,
colaterales sistémico-pulmonares o anomalías coronarias no conocidas.
- Fibrosis miocárdica.
- Permeabilidad de conductos en caso de reparaciones atípicas.
Estudio RM: check-points y protocolo de estudio sugerido:
Atendiendo a lo anterior,
los puntos que debemos evaluar en RM para todo paciente con TOF son:
- Tracto de salida del VD y grado de estenosis pulmonar (Fig.15)
- Dilatación del VD y función sistólica y diastólica
- Presencia de regurgitación pulmonar y/o tricuspidea (Fig.
16)
- Disfunción VI
- Presencia de cicatriz/fibrosis miocárdica
- Shunts: defectos septo interauricular/interventricular,
colaterales sistémico-pulmonares
- Raíz aórtica y aorta ascedente
- Patrón de arterias coronarias
El protocolo que proponemos para un estudio completo de la TOF por cardio-RM que nos permita evaluar todos los puntos anteriores se compone de:
- Cine RM en planos: eje corto,
4 cámaras,
dos cámaras VL,
dos cámaras VI,
dos cámaras VD,
TSVI,
TSVD: de este modo obtenemos un estudio completo de la anatomía cardiaca y la dinámica de flujos.
- Cine RM axial para arterias pulmonares: para evaluar la presencia de posibles estenosis.
El estudio axial de las arterias en cine puede no ser necesario una vez que se dispone de previos en los que se conoce la ausencia de estenosis.
En paciente con estenosis tratadas con stent u algún otro elemento postquirúrgico que produzca artefacto pueden emplearse secuencias de sangre negra para el estudio anatómico.
- Angio-RM: permite ampliar el estudio de estenosis vasculares y determinar la presencia de colaterales.
Al menos en el primer estudio,
siendo opcional después.
- Estudio coronario: al menos de los origenes coronarios,
bien por angio-RM o 3D SSFP estático isotrópico.
No será necesario una vez conocida la ausencia de alteraciones.
- Estudio de flujos por phase contrast: aorta,
pulmonar,
válvulas AV y arterias pulmonares principales en casos de estenosis: con lo que valoraremos la función valvular,
presencia de regurgitaciones,
repercusión hemodinámica de posibles shunts.
- Realce tardío en eje corto y largo de los ventrículos: para evaluar fibrosis miocárdica.
Es opcional si dipones de realces tardíos previos en los últimos 3 años.