1.-GENERALIDADES:
Secuencias realizadas en el protocolo de las RM de CUERPO ENTERO:
T1 y T2 STIR
Fig. 2: En secuencias T1 se valora la presencia de infiltración GRASA de los músculos y el volúmen de los mismos.
La secuencia T2 STIR sirve para identificar "EDEMA" muscular o en las fascias que pueda orientar hacia patologías inflamatorias.
Este es el protocolo que empleamos en las RM de CUERPO ENTERO en el estudio de enfermedades neuromusculares:
Fig. 3: -T1 AXIAL Y CORONAL
-T2 STIR AXIAL
Secuencias adquiridas con la antena Q-Body.
Fig. 4: Reconstrucción de las secuencias T1 coronales.
Es importante recordar que el significado de la hiperintesidad de T2 es controvertido cuando hablamos de los músculos.
No siempre una hiperintensidad en secuencias T2 STIR traduce edema.
Puede deberse también a cambios inflamatorios reversibles,
a un aumento del flujo sanguíneo...
de hecho,
existe evidencia de que en los músculos denervados que muestran hiperintensidad en secuencias T2,
no existe inflamación ni edema en el estudio anatomopatológico.
Por ello,
hablamos de cambios "edema-like" cuando visualizamos hiperintensidad en secuencias T2.
Fig. 5
Además de valorar la infiltración grasa y la presencia de "edema",
es importante también la valoración del volumen muscular:
Fig. 6: DISTROFIAS: infiltración grasa sin pérdida de volúmen.
PSEUDOHIPERTROFIAS: aumento de volúmen a expensas de infiltración grasa.
ATROFIA: pérdida de volúmen.
Fig. 7
Fig. 8: Normalmente, las lesiones musculares crónicas evolucionarán dando lugar a una transformación grasa.
En el caso concreto de la DENERVACIÓN: no veremos alteraciones de señal en las primeras semanas. Después aparecerán los cambios de señal T2 "edema-like" que pueden mantenerse durante 1 ó 2 años. Finalmente se producirá una transformación grasa muscular.
Ejemplo de denervación subaguda,
Síndrome de Parsonage Turner:
Fig. 9: El S. de Parsonaje Turner es una plexopatía o neuritis braquial idiopática o a veces asociada a antecedentes de proceso vírico.
En EMG presenta signos de neuropatía.
En imágen por RM se comporta como una denervación.
En este ejemplo identiicamos cambios "edema-like" en secuenciasSTIR coronal (arriba) y T2 coronal (abajo).
Utilidades generales de la RM de cuerpo entero:
Fig. 10
2.- RETROSPECTIVO 10 AÑOS:
Hemos hecho una revisión de las peticiones,
hallazgos radiológicos y diagnósticos finales de las RM de cuerpo entero en un período de 10 años en nuestro centro:
Fig. 11
A continuación,
haremos un breve repaso de las patologías neuromusculares más frecuentemente estudiadas por RM:
Fig. 15
Fig. 16
Fig. 17
Fig. 18
Fig. 19: Gran variabilidad de infiltración grasa muscular en 5 apceintes diferentes afectos de distrofia d cinturas tipo 2A:
En paciente E es prácticamente normal, sin evidencia de infiltración grasa significativa.
El paciente A muestra una transformación grasa muscular severa.
Fig. 20
Fig. 21
Fig. 22: Un alto porcentaje de las miopatías inflamatorias responden al tratamiento.
Por ello, es importante detectar los cambios "edema like" en secuencia T2 STIR y así orientar al diagnóstico de miopatía inflamatoria.
En la imagen a continuación mostramos un ejemplo de miopatía inflamatoria:
Fig. 23: Imágenes axiales T2 STIR donde identificamos extensos cambios inflamatorios afectando a múltiples músculos a nivel pélvico y en extremidades inferiores.
Tras 6 meses de tratamiento con corticoides identificamos una notable mejoría de los cambios inflamatorios:
Fig. 24
Fig. 25
Fig. 26
References: Wattjes, Fischer (2013).Neuromuscular imaging.
Es importante recordar que algunas distrofias congénitas asocian alteraciones del SNC,
por lo que deberemos completar estudio con RM craneal.
Fig. 27: Es importante recordar que algunas distrofias congénitas asocian alteraciones del SNC, por lo que deberemos completar estudio con RM craneal.
References: Wattjes, Fischer (2013).Neuromuscular imaging.
Fig. 28: Consideraciones especiales: son pacientes con contracturas y escoliosis. No está de más considerar que puedan requerir posiciones complejas en la mesa de RM para poder adquirir las imágenes.
References: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders 2012.
Fig. 29: Algunas miopatías congénitas presentan afectación de la musculatura masticadora, por lo que habrá que incluir esta zona en la exploración.
References: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders 2012.
Fig. 30: Hay patrones de afectación específicos que orientan a diagnósticos concretos.
References: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders 2012.
Fig. 31
References: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders 2012.
Fig. 32
References: Neuromuscular Imaging, Springer 2013.
3.- LÍNEAS DE FUTURO:
Fig. 34
Consideramos que la RM podría ser un biomarcador útil en el diagnóstico y valoración evolutiva de los pacientes con distrofias musculares,
así como en el seguimiento de respuesta a tratamiento.
Hablamos de BIOMARCADOR considerando que la RM podría ser una herramienta útil en la CUANTIFICACIÓN DE LA GRASA muscular.
Para ello,
hemos diseñado un estudio transversal con 20 pacientes ambulantes diagnosticados molecularmente de Distrofia de Cinturas Tipo 2A (LGMD 2A) y hemos hecho una correlación entre la cuantificación grasa muscular por RM y la severidad clínica.
Fig. 38: -El estudio de cuantificación grasa en RM se ha hecho con la secuencia 3 puntos Dixon.
-La severidad clínica se ha evaluado por neurología utilizando dos escalas funcionales clínicas: Meldwin-Gardner-Walton y Vignos.
La SECUENCIA 3p DIXON es una secuencia multieco,
con 2 ecos fuera de fase y uno en fase.
Genera dos mapas: un mapa de agua y otro de grasa.
Y cuantifica la fracción de señal de la grasa y del agua en los dos mapas respectivamente.
Finalmente,
hace un cálculo de la FRACCION GRASA MUSCULAR con la siguiente fórmula:
Fracción Grasa = Grasa / Grasa+Agua x100
Fig. 35
References: Neuromuscular Imaging, Springer 2013.
A continuación se muestran los parámetros técnicos de la secuencia Dixon 3 puntos y la antena empleada para la adquisición de imágenes:
Fig. 39
La imagen a continuación muestra los músculos analizados en muslos y pantorrillas (11 en cada muslo y 7 en cada pantorrilla),
en 3 cortes consecutivos respectivamente:
Fig. 40: Mapas de grasa en muslos y pantorrillas mostrando los músculos analizados.
Las Regiones de Interés (ROI) se dibujan manualmente cubriendo el área total de cada músculo,
tal y como se muestra en la siguiente imagen:
Fig. 41
La siguiente tabla resume las escalas clínicas funcionales utilizadas para la evaluación de la severidad clínica.
La exploración física es realizada por un neurólogo.
Son 2 escalas clínicas diferentes:
-Gardner-Meldwin-Walton modificada
-Vignos
Fig. 36: Escalas clínicas que gradúan la severidad de los síntomas desde ASINTOMÁTICOS hasta la necesidad de SILLA DE RUEDAS.