El término de Neumoconiosis designa al conjunto de "enfermedades ocupacionales causadas por acumulación de polvo inhalado en los pulmones y la reacción tisular que provoca".
Existen dos formas anatomopatológicas diferentes de respuesta tisular: la Fibrosa (silicosis,
neumoconiosis de los mineros de carbón,
asbestosis,
beriliosis y talcosis) con fibrosis nodular o difusa; y la No fibrótica (siderosis,
estannosis y baritosis).
Las formas fibrosas son las más frecuentes e incluye la silicosis,
neumoconiosis de los mineros del carbón y la exposición al Asbesto.
Los pacientes con neumoconiosis,
fundamentalmente las fibrosantes,
presentan sintomas respiratorios y alteración de las pruebas de función respiratoria.
Son,
además,
un factor de riesgo para otras patologías que presentan una mayor incidencia en estos pacientes,
como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC),
los carcinomas (mesotelioma maligno y cáncer de pulmón) e infecciones (tuberculosis y otras micobacterias).
Así mismo,
se ha descrito una asociación con enfermedades autoinmunes como la Esclerosis Sistémica,
Artritis Reumatoide y Lupus.
El diagnóstico de las complicaciones de la neumoconiosis puede ser difícil por la sumación de hallazgos radiológicos.
Por ello,
los radiólogos deben estar familiarizados con las manifestaciones radiológicas de las neumoconiosis y sus complicaciones.
Las principales formas de manifestación de la neumoconiosis son:
A) Silicosis y neumoconiosis de los mineros del carbón.
La primera está causada por la inhalación de SIO2 (silice cristalina) y la segunda por silice y otros minerales con capacidad fibrogenética.
Radiológicamente son indistinguibles por lo que se unen bajo el nombre de Silicosis.
Son enfermedades crónicas,
lentamente progresivas,
invalidantes y sin tratamiento.
En la respuesta tisular a la inhalación se forman granulomas silicóticos que en las primeras etapas se manifiestan radiológicamente con un patrón intersticial micronodular bilateral y simétrico de predominio en lóbulos superiores, con nódulos de diferentes tamaños que no superan el centímetro de tamaño: "Neumoconiosis simple".
Este patrón de presentación no es patognomónico existiendo múltiples diagnósticos diferenciales (TBC miliar,
infecciones por hongos,
virus,
sarcoidosis...).
Sólo una historia laboral compatible y la ausencia de sospecha clínica de otra entidad permiten llegar al diagnóstico.
(figura 1)
En la evolución de la enfermedad los granulomas van confluyendo hasta formar nódulos que superan el centímetro de tamaño denominados masas de Fibrosis Masiva Progresiva (FMP) según la clasificación de la ILO (Organización Internacional de trabajo).
La conglomeración se inicia en la región subpleural produciéndose luego una emigración hacia los hilios pulmonares dejando un enfisema periférico como resultado de la retracción: "Neumoconiosis complicada".
La FMP es la imagen característica de la silicosis y generalmente presenta unos signos radiológicos diferenciadores: son masas espiculadas con eje longitudinal paralelo a la superficie pleural,
bilaterales,
simétricas,
con enfisema pericicatricial y calcificaciones,
de predominio en lóbulos superiores y con crecimiento lento en las radiografías de seguimiento. (figura 2).
En su evolución las masas de fibrosis pueden presentar cavitación debido a la necrosis isquémica y posterior fistulización a bronquios que puede conllevar la constatación clínica de una Melanoptisis que es una espectoración negruzca por el polvo de carbón que contiene.
(figura 3).
Las complicaciones más frecuentes asociadas a la silicosis son:
1. EPOC tipo enfisema: La fibrosis afecta a la pared de la via aérea distal produciendo una bronquistis crónica con zonas de atrapamiento aéreo y destruyendo los bronquiolos.
2. Tuberculosis pulmonar: Las personas con silicosis tienen 2.8 veces más riesgo de padecer tuberculosis que la población sana.
Se sospecha clínicamente ante una caida rápida de la función pulmonar y radiológicamente si existe un crecimiento rápido de las lesiones previas o aparición cavitación de rápido desarrollo (aunque esta no es patognomónica ya que puede aparecer en la evolución normal de una FMP).
(figuras 4,
5).
3. Carcinoma broncogénico: La relación entre la silicosis y el carcinoma de pulmón está documentada.
La sílice está reconocida como carcinógeno por la “International Agency for Research on Cancer” desde 1996.
Puede ser difícil diferenciar masas de FMP de neoplasia pulmonar pero debemos sospechar su presencia ante una supuesta FMP con características atípicas: masa unilateral,
forma redondeada,
bordes bien definidos,
convexos,
de localización atípica,
con crecimiento rápido y sin calcificaciones centrales.
El diagnostico definitivo entre un carcinoma pulmonar y una masa de FMP requiere la realización de una biopsia mediante broncoscopia o BAG guiada por TC para la obtención de una muestra histológica (figuras 6,
7).
4. Enfermedades autoinmunes: La relación entre la neumoconiosis y el desarrollo de algunas enfermedades autoinmunes,
como la Artritis Reumatoide,
el Lupus Eritematoso Sistémico y la Esclerosis Sistémica,
esta descrita en varios estudios,
aunque el mecanismo preciso de esta asociación no está claro.
El síndrome de Caplan o "neumoconiosis reumatoidea" asocia la presencia de un Factor Reumatoideo(+) con cambios de silicosis y nódulos reumatoideos.
Estos nódulos son múltiples y aparecen de forma rápida,
con un diámetro entre 0,5 cm y hasta varios centímetros,
con predominio periférico y tendencia a la coalescencia,
a menudo se cavitan y calcifican.
Por lo general,
se producen en zonas de neumoconiosis leve preexistente.
Cuando son únicos y cavitados se pueden confundir con tuberculosis o neoplasia requiriendo un estudio histológico para el diagnóstico (figura 8).
5. Fibrosis pulmonar: puede aparece en la fase final de una neumoconiosis y su presentación radiológica es igual a cualquier fibrosis pulmonar (figura 9).
6. Neumotórax: El neumotoráx secundario a neumoconiosis se caracteriza por ser loculado debido a las adherencias pleurales por lo que se puede confundir con bullas en la radiografía simple .
Además,
una pequeña cantidad de neumotórax puede causar fallo respiratorio en poco tiempo por el pobre estado funcional previo del pulmón.
Una pequeña fuga de aire puede causar neumotórax refractario.
También puede causar enfisema subcutáneo expansivo y neumomediastino.
Estas características dificultan su tratamiento simplemente con un tubo de drenaje y puede ser necesario un tratamiento más agresivo como la pleurodesis (figura 10).
7. Hemoptisis: No es frecuente en la silicosis y si se presenta hay que descartar tuberculosis pulmonar o carcinoma (figura 11).
B) Exposición al asbesto.
El Asbesto o Amianto es un nombre genérico para diferentes minerales constituidos por silicatos.
Las fibras de Asbesto alcanzan los alvéolos y la pleura desencadenando una reacción fibrosa.
La enfermedad pleural es la manifestación mas precoz e incluye derrame pleural, placas pleurales calcificadas/no y engrosamiento pleural difuso.
Tambien se puede encontrar afectación parenquimatos con presencia de bandas parenquimatosas o Atelectasia redondas (figuras 12,
13).
Entre las complicaciones que se dan en pacientes con exposición al asbesto se encuentran:
1. Asbestosis: Fibrosis intersticial pulmonar secundaria a la exposición al asbesto.
En la Rx de tórax se visualiza un patron interzstical reticular de predominio basal.
En el TCse visualizan cambio iguales a los de cualquier fibrosis pulmonar con engrosamiento de los septos interlobulillares,
panalización y bronquiectasias de tracción,
de localización subpleural y de inicio en ángulos costofrénicos posteriores.
En las fases más iniciales puede verse solamente un aumento de densidad en "vidrio deslustrado" con fino engrosamiento septal que simula cambios gravitacionales por lo que se debe completar la valoración con la realización de TC en decubito prono.
(figura 14).
La presencia de placas pleurales y cambios de fibrosis pulmonar apoya el diagnóstico de asbestosis.
2. Mesotelioma pleural maligno: Es poco frecuente y altamente agresivo.
La supervivencia media tras el diagnóstico no llega a un año.
En estadios iniciales puede ser el derrame pleural el único hallazgo radiológico,
que característicamente no produce desplazamiento mediastínico contralateral.
Puede identificarse engrosamiento pleural nodular que progresa hacia engrosamiento difuso en fases avanzadas. Puede haber extensión directa hacia el mediastino,
pared torácica o a través del diafragma,
y metástasis a distancia (figura 15).
3. Carcinoma broncogénico: La relación entre la exposición al asbesto y el cancer de pulmón esta establecida desde el año 1950.
El periodo de latencia es variable y puede ser menos de 10 años.
Los hallazgos radiologicos son similares a los carcinomas no relacionados con el asbesto,
salvo la tendencia a afectar la perifería de los lobulos inferiores.
El pronóstico es parecido a otros cánceres,
aunque el patrón restrictivo del engrosamiento pleurar puede comprometer la función respiratoria de forma más rapida.