DEFINICIÓN
La hidatidosis es una zoonosis provocada por un parásito del grupo cestodes,
el Echinococcus granulosus.
Ciclo biológico.(Fig. 1)
Las tenias del género Echinococcus sp.
tienen un ciclo biológico indirecto,
con intervención de un hospedador definitivo (perro doméstico o cánidos silvestres) y de un hospedador intermediario,
representado por multitud de mamíferos herbívoros o el hombre.
El parásito en su estado adulto se aloja en las vellosidades intestinales del perro.
Los hospedadores intermediarios (hombre y ganado) se infestan al ingerir huevos de la tenia.
La infección ocurre cuando el ser humano ingiere vegetales contaminados por heces que contienen huevos de esta larva.
Los embriones salen de los huevos ingeridos,
atraviesan la mucosa intestinal y a través de la circulación portal son transportados al hígado en un 75% de los casos,
a los pulmones en un 15% y a otras localizaciones en un 10% de casos.
Las larvas se desarrollan formando quistes hidatídicos uniloculares llenos de líquido,
constituidos por tres membranas,
una externa protectora,
otra intermedia acelular que permite el paso de nutrientes y otra capa germinativa interna.
Los quistes hijos se forman a partir de la superficie interna de la capa germinativa,
y pueden crecer y diseminarse a lo largo de los años.
Los perros se infectan al ingerir los órganos de oveja o ganado contaminados con el quiste hidátidico.
Estructura del quiste hidatídico (Fig. 2)
CLÍNICA
Dado el crecimiento lento de los quistes (2-3 cm al año),
los pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta que por su tamaño el quiste origine los síntomas correspondientes al órgano afecto.
Generalmente,
cuando afecta al hígado,
el cuadro comienza con febrícula y dolor abdominal,
con hepatomegalia (habitualmente dependiente del lóbulo hepático derecho) y eosinofilia.
Este cuadro puede complicarse con la rotura del quiste provocada por un traumatismo menor o por crecimiento masivo dentro de su historia natural en un 50-90% de los casos. A consecuencia de la ruptura,
además de existir una diseminación multifocal dando lugar a múltiples quistes,
por la fuga de material antigénico del quiste puede producir una reacción anafiláctica con fiebre,
prurito,
urticaria y eosinofilia; aunque su presentación en forma de shock anafiláctico es rara (1-5% de casos).
En la literatura se han descrito tres tipos de rotura: la ruptura contenida,
donde se rompe la membrana interna permaneciendo intacta la externa; en probable relación con una degeneración,
traumatismo o respuesta al tratamiento.
La rotura con comunicación con el árbol biliar a consecuencia de la incorporación de pequeños radicales biliares dentro de la capa externa del quiste,
permite el paso del contenido de éste al árbol biliar,
pudiendo simular una colangitis, colelitiasis recidivante y/o ictericia por obstrucción biliar.
Y por último está la rotura directa de la membrana interna y externa con paso del material quístico a la cavidad pleural,
peritoneal,
víscera hueca,
pared abdominal...
DIAGNÓSTICO
Se establece la sospecha diagnóstica ante un paciente con antecedente de exposición al Echinococcus granulosus que presenta hepatomegalia y masa abdominal.
El diagnóstico de certeza nos lo darán los estudios radiológicos y serológicos.
Los parámetros analíticos pueden estar alterados aunque no son específicos; la eosinofilia aparece cuando hay salida del antígeno y sólo estará presente en menos del 15% de los casos.
La radiografía simple detecta sólo los quistes calcificados lo cual ocurre en un 20-30% de los casos,
por lo que no es técnica de elección.
Cabe señalar que una calcificación parcial del quiste no indica que el quiste esté muerto,
pero si está calcificado casi en su totalidad se puede considerar que el quiste está inactivo. La RM, la TC y la ecografía evidencian el quiste y sus caraterísticas.
La ecografía es la técnica más utilizada por ser la más fácil y la más barata de realizar con una sensibilidad del 90-95% 2.
Sin embargo,
si con esta técnica no se llega a un diagnóstico por problemas relacionados con el paciente (obesidad,
abundante gas intestinal,
cirugía previa,
deformidad de pared abdominal) o por complicaciones de la enfermedad,
estará indicado realizar una TC.
La cual,
con una sensibilidad del 95-100%,
nos dará el número,
el tamaño y localización del quiste,
incluso detectará quistes extrahepáticos con mayor precisión que la ecografía.
Entre los hallazgos más específicos se encuentran la presencia de quistes hijos dentro del quiste mayor y la calcificación mural.
Se considera mejor que la ecografía para detectar complicaciones del quiste,
tales como infecciones y ruptura intrabiliar. La RM no presenta ventajas respecto a la TC.
En cuanto a los análisis serológicos,
éstos pueden ser útiles,
aunque un resultado negativo no excluye el diagnóstico de equinococosis ya que el test más sensible, deteción deIgG mediente ELISA,
tiene una sensibilidad próxima a 90%; sin embargo la especificidad de lostest oscila entre 98-100%.
El diagnóstico de certeza se podría realizar mediante el examen de los líquidos aspirados en busca de ganchos de escólices; sin embargo,
la aspiración diagnóstica no se recomienda como método convencional dado el riesgo de extravasación de líquido con la consiguiente diseminación de la infección o la posible aparición de reacciones anafilácticas.
COMPLICACIONES
Dada la significativa predilección de la enfermedad por la afectación hepática,
para clasificar las complicaciones y manifestaciones atípicas observadas en nuestro centro,
consideraremos por un lado la afectación exclusivamente hepática y por otro lado la extensión desde el hígado a otras localizaciones anatómicas.
Entre las posibles complicaciones de la enfermedad hidatídica circunscritas al propio hígado (intrahepáticas),
contemplaríamos; la sobreinfección del quiste,
la rotura contenida del quiste,
la comunicación con la vía biliar y la invasión vascular directa de la vena porta.
En cuanto a la extensión extrahepática de la enfermedad,
consideraríamos la comunicación directa con estructuras viscerales adyacentes (vesícula,
colon,
estómago,
páncreas,
riñón,
pulmón),
la diseminación peritoneal (epiploica,
saco de Douglas,...),
la extension a retroperitoneo y la diseminación hematógena
1- COMPLICACIONES INTRAHEPÁTICAS
1a) Sobreinfección del quiste hidatídico (Fig. 3)
La presencia de un engrosamiento o realce significativo de la pared del quiste,
de burbujas de aire o niveles hidroaéreos en el interior del quiste,
pueden apoyar el diagnóstico de la infección,
aunque estos hallazgos no son específicos,
ya que pueden aparecer en quistes no infectados,
en quistes rotos o en quistes comunicados con víscera hueca (Figura)....
1b) Rotura contenida del quiste ().
Se produce disrupción de la membrana interna permaneciendo intacta la externa; bien por un mecanismo degenerativo,
traumático o por respuesta al tratamiento.
1c) Comunicación entre el quiste y el árbol biliar ( Fig. 7,
Fig. 8,
Fig. 9 )
Esta comunicación suele implicar apertura del quiste hacia los pequeños radicales biliares,
siendo más rara la extensión directa a la vía biliar principal.
En los estudios de imagen estas alteraciones se suelen manifestar en ocasiones como quistes hepáticos con pared irregular y presencia de material ligeramente ecogénico o hiperdenso o con señal en los conductos biliares dilatados,
que representan la presencia de vesículas hijas y/o restos de membrana germinativa en la vía biliar.
La presencia de este material de mayor viscosidad en el interior de la vía biliar,
puede favorecer la aparición de complicaciones como el síndrome obstructivo biliar, la colangitis aguda supurada e incluso la pancreatitis aguda secundaria (Figura 6).
1d) Invasión vascular directa de la vena porta ( Fig. 10 y Fig. 11)
Constituye una complicación extremadamente infrecuente.
El mecanismo suele consistir en invasión del vaso simulando una trombosis. Este último fenómeno se podría explicar por una reacción inflamatoria de la pared vascular provocada por la compresión externa del quiste,
facilitando la creación de una fístula quisto-portal que permite el paso de vesículas a la luzvascular
2- COMPLICACIONES EXTRAHEPÁTICAS
(Extensión extrahepática de la enfermedad)
2a) Comunicación directa con estructuras viscerales adyacentes
Aunque muy poco frecuentes,
pueden aparecer lesiones hidatídicas en cualquier localización visceral abdominal,
debiéndose sospechar el diagnóstico cuando aparecen lesiones quísticas en dichas loclizacioens conlas caracteríticas descritas; multivesiculares,
con membranas internas y a menudo con calcificaciones)
2a1) Extensión a vesícula biliar ( Fig. 12)
2a2) Extensión de estómago (
2a3) Extensión a colon ( Fig. 14)
2a4) Extensión a riñón ( Fig. 15)
2a5) Extensión a páncreas ( Fig. 16)
2a6) Extensión de pulmón ( Fig. 17)
2b) Diseminación peritoneal: Epiploica ( Fig. 18),
saco de Douglas (Fig. 19,
Fig. 20).
La diseminación hidatíidica peritoneal tiene una prevalencia de arededor del 13% de de los casos y casi siempre es secundaria a hidatidosis hepática.
Se observan lesiones quísticas a menudo múltiples en cualquier localizción peritoneal.
2c) Diseminación retroperitoneal ( Fig. 21)
La frecuencia de QH en esta ubicación es extremadamente infrecuente.
Se estima en 0,8%
Una de las hipótesis postuladas es la diseminación hematógena,
donde los embriones una vez en la circulación no pasarían al hígado y/o pulmones y se implantarían en otros sitios.
Otra vía de diseminación linfática desde el intestino hacia los canales torácicos y luego a otros sitios del cuerpo.
También se ha planteado que el embrión podría mantenerse en la ampolla rectal y migrar por los vasos hemorroidales alcanzando finalmente una ubicación pre-rectal o retro-vesical
2d) Diseminación hematógena ( Fig. 22)
La enfermedad hidatídica es una rara causa de embolismo pulmonar
Esta complicación suele ocurrir cuando se produce invasión del sistema vascular o,
directamente,
de la vena cava.
TRATAMIENTO
El tratamiento definitivo de elección es la intervención quirúrgica,
con extirpación del quiste e instilación de soluciones escolicidas tales como solución salina hipertónica o etanol,
pero en los últimos años dado el avance de las técnicas de resección hepática se realizanperiquistoquistectomías y hasta incluso hepatectomías,
ya que se obtiene con ello una baja tasa de morbilidad con acortamiento del postoperatorio.
Además se recomienda tratamiento coadyuvante con albendazol,
10mg/kg/día,
comenzando al menos 4 días antes de la extirpación y manteniéndose durante más de 4 semanas.
En ocasiones como en recurrencias tras intervención,
en pacientes inoperables o en los que se niegan a ello,
puede optarse por la aspiración percutánea,
la infusión de agentes escolicidas y reaspiración (PAIR) mediante controlecográfico.
Estudios recientes han demostrado que esta técnica consigue tasas de curación y de recidiva equivalentes a las logradas con cirugía,
pero con menor morbilidad perioperatoria y una hospitalización más corta.
Sin embargo son necesarios más estudios para especificar las indicaciones de esta técnica.