Objetivo docente
Las denominadas enfermedades fibropoliquísticas constituyen un grupo de cinco enfermedades bien diferenciadas entre ellas,
derivadas de una malformación congénita de la vía biliar durante su desarrollo intrauterino: Enfermedad de Von Meyemburg (EVM) o hamartomas biliares,
Enfermedad de Caroli,
Quiste del Colédoco,
Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante (EPAD) y Fibrosis Hepática Congénita (FHC).
A pesar de su relativa baja incidencia,
es importante conocer la embriología y los hallazgos específicos de cada una de ellas para ser capaz de diferenciarlas de otros procesos.
El propósito de este trabajo...
Revisión del tema
La vía biliar (Fig.1) deriva del endodermo,
a partir de un divertículo hepático que se origina en la cara ventral del intestino anterior y que será lo que en la vida adulta dará lugar al duodeno.
La parte más craneal de este divertículo dará lugar a la vía biliar intrahepática y al conducto hepático común,
mientras que su parte más caudal dará lugar a la vía biliar extrahepática.
Microscópicamente,
la vía biliar se desarrolla a partir de una capa de células cilíndricas que se va...
Conclusiones
Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado se producen por una malformación congénita de la placa ductal durante el desarrollo embriológico.
Es un grupo formado por cinco enfermedades: Enfermedad de Von Meyemburg (EVM) o hamartomas biliares,
Enfermedad de Caroli,
Quiste del Colédoco,
Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante (EPAD) y Fibrosis Hepática Congénita (FHC),
dependiendo de en qué momento y en que parte de la vía biliar se produzca la alteración.
Es un grupo de enfermedades bien diferenciadas entre ellas,
con unos hallazgos específicos en las diferentes pruebas de...
Bibliografía
- Federle.
Diagnostic imaging: Abdomen.
1ª Ed.
Amirsys 2004.
- J.
K.
T.
Lee,
S.
S.
Sagel,
R.
J.
Stanley,
J.
P.
Heiken.
Body TC con correlación RM.
4ª Ed.
Marbán 2007.
- K.
J.
Mortelé,
P.
R.
Ros.
Cystic Focal Liver Lesions in the adult: Differential CT and MR Imaging Features.
Radiographics.2001 Jul-Aug;21(4):895-910.
- P.
R.
Acevedo,
G.
Raichhoiz,
R.
Staffieri.
Anomalías quísticas congénitas de hígado y vía biliar.
Revista argentina de radiología.
Volumen 71.
Número 3.
2007.
- B.
Vachha,
M.
R.
M....