Type:
Presentación Electrónica Educativa
Keywords:
Cysts, Dilatation, Congenital, Ultrasound, CT, MR, Biliary Tract / Gallbladder, Liver, Abdomen
Authors:
P. M. Hernandez Guilabert, C. N. Cereceda Pérez, S. Fernández Zapardiel, M. M. Cespedes Mas, A. Enríquez Puga; Toledo/ES
DOI:
10.1594/seram2014/S-0313
Conclusiones
Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado se producen por una malformación congénita de la placa ductal durante el desarrollo embriológico.
Es un grupo formado por cinco enfermedades: Enfermedad de Von Meyemburg (EVM) o hamartomas biliares,
Enfermedad de Caroli,
Quiste del Colédoco,
Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante (EPAD) y Fibrosis Hepática Congénita (FHC),
dependiendo de en qué momento y en que parte de la vía biliar se produzca la alteración.
Es un grupo de enfermedades bien diferenciadas entre ellas,
con unos hallazgos específicos en las diferentes pruebas de imagen que el radiólogo debe saber reconocer para poder llegar a diagnosticarlas y a diferenciarlas de otras enfermedades.
Suelen estar asociadas a diversos tipos de afectación renal,
predominantemente a la Enfermedad Poliquística Autosómica Recesiva (EPAR) y pueden solaparse entre ellas.