Objetivo docente
El diagnóstico precozde las enfermedades por priones humanos es difícil.
La Tomografía por RM mediante secuencias DP,
T2,
FLAIR y difusión han evidenciado hallazgos radiológicos que están incluidos en los criterios diagnósticos de la forma esporádica de esta enfermedad (sCJD).
Proponemos incluir la medición del CDA en el estudio radiológico de pacientes con alto índice de sospecha.
Revisión del tema
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob fue descrita en 1920 por los dos autores que le dan nombre.
Es una enfermedad rara,
neurodegenerativa,
de mal pronóstico,
sin tratamiento efectivo.
Esta causada por una proteína infecciosa denominada prión (partícula proteica con capacidad infecciosa) que induce muerte neuronal,
cambios espongiformes y gliosis astrocitaria en el tejido cerebral.
En los seres humanos es la enfermedad priónica más frecuente.
Pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes humanas.
Cuatro formas conocidas de CJD:
Forma esporádica (sCJD).
Forma genética.
Forma iatrogénica.
Forma variante...
Conclusiones
La medida del CDA en la sustancia gris cortical que muestra el 'Signo del 'ribete' en pacientes con sCJD,
muestra un valordisminuido respecto a la corteza 'sin ribete'.
Se propone hacer la medición en la corteza parietal como área más representativa de los posibles cambios de CDA en la sCJD.
Se recomienda,
además,que esta disminución sea superior al 20% para darla como significativa.
Este hallazgo radiológico puede ser útil para el diagnóstico precoz e incluso marcador de la actividad de la enfermedad.