La craneosinostosis se define como la fusión prematura de una o más suturas craneales,
presentándose aproximadamente en uno de cada 2000 niños.
En general se clasifican según la sutura afectada,
el número de ellas (única o múltiples) y si está en el contexto de un síndrome o no.
La mayor parte de las veces,
un 75%,
se trata de una craneosinostosis única,
no sindrómica,
siendo un defecto aislado esporádico de causa no conocida,
donde la sutura más frecuentemente afectada es la sagital.
Por el contrario,
en la craneosinostosis sindrómica existe una afectación de múltiples suturas,
caracterizándose por el desarrollo anómalo del macizo facial y del cráneo. En ella existe un importante dismorfismo craneofacial lo que hace que sea usualmente evidente al momento de nacer,
siendo una entidad rara,
con una frecuencia aproximada entre 1 en 25000 a 1 en 100.000 niños.
Es frecuente además la asociación con anomalías intracraneales como la malformación de Chiari,
la cual la podemos encontrar entre un 75-100%.
Los tipos de craneosinostosis sindrómica son el sindrome de Apert,
Crouzon,
Pfeiffer,
Muenke y Saethre-Chotzen,
siendo los tres primeros los más frecuentes.
En general estos niños son atendidos por equipos multidisciplinarios en hospitales terciarios,
donde es posible otorgar un manejo y seguimiento precoz y adecuado,
que incluye probablemente múltiples tratamientos quirúrgicos que pretenderán aumentar la cavidad craneal,
cumpliendo el radiólogo un rol importante tanto en el diagnóstico de la patología como en el seguimiento y valoración de las intervenciones a las que se verán sometidos.
El tratamiento de la craneosinostosis se dirige fundamentalmente en ampliar el volumen de la bóveda craneal para así evitar,
entre otras cosas,
el aumento de la presión intracraneal y el descenso de las amígdalas cerebelosas,
una de las complicaciones frecuentes en estos pacientes.
Para dicho manejo terapéutico se ha realizado por años diversas intervenciones quirúrgicas consistente en craneoplastia abierta y remodelación de la bóveda craneal,
realizándose además tradicionalmente avances frontoorbitarios como primera medida.
No obstante,
en la actualidad se ha visto que la intervención de la fosa craneal posterior da un mayor aumento volumétrico en comparación con los tradicionales avances frontoorbitarios.
Sin embargo las técnicas quirúrgicas abiertas en la fosa posterior son más inestables,
lo que no permite un resultado óptimo,
debido fundamentalmente a la estrechez de la piel a dicho nivel y a que la posición supina de los niños al dormir hace que vuelvan los fragmentos reposicionados a su posición original,
es por ello que se ha establecido en la actualidad una técnica con mejores resultados en comparación con la cirugía abierta y que presenta menor morbilidad que es la llamada osteogénesis por distractores o distracción osteogénica.
La distracción osteogénica (DO) es un proceso biológico que promueve la formación de hueso entre las superficies de corte de los segmentos de hueso mientras que la tracción continua se aplica para separar los fragmentos óseos.
La realización de diversos tratamientos quirúrgicos conllevan la necesidad de realizar técnicas que permitan valorar los resultados,
es por ello que hemos querido con este trabajo determinar la utilidad asi como la reproductibilidad de las técnicas en imagen en 3D,
ya sea con TC o mediante RM,
para evaluar el aumento del volumen de la fosa craneal posterior que se busca a través de la intervención mediante distractores.